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原发性阴道恶性肿瘤少见,约占妇科恶性肿瘤的2%,其中阴道鳞状细胞癌占93%,腺癌次之,占4%～5%,阴道肉瘤罕见,横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)则极为罕见,目前尚无大宗病例的文献报道,现根据我院收治的1例,结合复习文献,阐述并讨论阴道RMS的发生率、临床特征及诊断、治疗及预后等有关问题.