探讨外阴黑色素瘤的治疗及预后。
方法收集1981年1月1日—2019年11月30日中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院收治的原发性外阴黑色素瘤患者，共59例。回顾性分析外阴黑色素瘤的临床特点、治疗方式、生存情况及预后影响因素。随访截止日期为2020年1月15日，中位随访时间为26.0个月（2~198个月）。
结果（1）临床特点：59例外阴黑色素瘤患者的中位年龄为56岁（18~83岁）；按照美国癌症联合会（AJCC）的分期标准，Ⅰ期18例、Ⅱ期7例、Ⅲ期26例、Ⅳ期8例；38例患者的病变为单发，21例为多发；肿瘤最大直径的范围为0.3~17.0 cm；其中17例患者的病灶表面有溃疡。（2）治疗方式：59例外阴黑色素瘤患者中，56例行手术治疗，其中36例行外阴根治性手术、20例因病变局限于单侧外阴行外阴肿瘤局部扩大切除术；3例未行手术治疗，其中1例化疗联合干扰素治疗、1例干扰素治疗、1例放疗。淋巴结处理：56例手术治疗患者中，37例行腹股沟淋巴清扫术，其中24例（65%，24/37）术后病理检查证实有腹股沟淋巴结转移；19例术前影像学检查以及临床查体均未发现腹股沟肿大淋巴结，其中3例行腹股沟淋巴结活检术，1例（1/3）术后病理检查证实有腹股沟淋巴结转移，其余16例未行腹股沟淋巴结手术。术后辅助治疗：56例手术治疗患者中，31例术后辅助化疗，1例辅助放疗，4例干扰素治疗，17例予包含化疗的联合治疗，3例术后未行辅助治疗。（3）生存情况：随访期内，59例外阴黑色素瘤患者的中位生存时间为30.0个月（2.0~198.0个月），3年生存率为42.5%，5年生存率为23.8%。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者的中位生存时间分别为72.0、45.0、24.0、23.0个月，Ⅰ、Ⅱ期分别与Ⅲ、Ⅳ期比较，差异均有统计学意义（P<0.01）；行外阴根治性手术、肿瘤局部扩大切除术患者的中位生存时间（分别为35.0、29.0个月）均明显长于未手术患者（9.0个月，P<0.01）；行腹股沟淋巴清扫术、腹股沟淋巴结活检术、未切除腹股沟淋巴结患者的中位生存时间分别为35.0、32.0、30.0个月，3者分别比较，差异均无统计学意义（P>0.05）；术后辅助化疗患者的中位生存时间（49.0个月）明显长于术后辅助放疗、干扰素、包含化疗的联合治疗患者（分别为9.0、14.0、26.0个月，P<0.01）。（4）预后影响因素：单因素生存分析显示，分期、外阴手术与否、术后辅助治疗方式是影响外阴黑色素瘤患者预后的危险因素（P<0.01）；而多因素生存分析显示，仅分期是影响外阴黑色素瘤患者预后的独立危险因素（P<0.01）。
结论外阴黑色素瘤患者的预后差，分期是其独立的预后影响因素，手术联合术后辅助化疗可能获得相对较好的效果。