轻链自身抗体在髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺损害中的意义

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目的

初步探讨髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并肺损害的临床特点及其与抗MPO轻链ANCA的关系。

方法

收集195例核周型-ANCA(p-ANCA)及MPO-ANCA均阳性的初诊原发性MPO-AAV患者的临床资料,第3版修订的伯明翰血管炎活动度评分(BVAS-V3)评估病情活动性,使用重组MPO轻链检测MPO轻链ANCA,分析肺损害的特点及其与外周血p-ANCA、MPO-ANCA及MPO轻链ANCA的关系。

结果

195例患者中显微镜下多血管炎191例(98.0%),肉芽肿性多血管炎3例(1.5%),嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例(0.5%),男64例,女131例,年龄(63.2±13.5)岁。全部患者MPO-ANCA与总BVAS-V3呈正相关(r=0.193, P=0.007),MPO轻链ANCA与肺BVAS-V3呈正相关(r=0.228;P=0.001)。多系统损害中,肺损害118例(60.51%),仅次于肾损害(140例,71.80%)。常见肺损害主要为肺浸润80.51%(95/118)、胸腔积液/胸膜炎41.53%(49/118)、肺结节或空洞22.03%(26/118)。有肺损害者较无肺损害者年龄高[(66.39±10.70)岁比(58.30±15.72)岁;t=4.277,P<0.001]、病程短[2.00(1.00,10.50)个月比3.00(1.00,3.50)个月;Z=-1.604,P=0.109]、总BVAS-V3更高[(18.21±6.08)分比(15.18±5.64)分;t=3.501,P=0.001]、MPO轻链ANCA阳性率明显升高(35.59%比6.49%;χ2=21.569,P<0.001)、ELISA检测MPO轻链ANCA的吸光度值显著升高(0.377±0.229比0.285±0.079;t=3.399,P=0.001)。MPO轻链ANCA阳性者较阴性者肺BVAS-V3明显升高[(4.34±2.10)分比(2.59±2.52)分;t=4.301,P<0.001]。

结论

MPO-AAV中肺损害常见且多隐匿,ANCA检查及随访对AAV患者肺损害诊断具有重要价值,其中MPO轻链ANCA在AAV肺损害的发病中可能发挥重要作用。

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