【摘 要】
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目的:探讨伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征(HLH)患者的临床表现、实验室检查、治疗、生存及预后.方法:筛选符合标准的HLH患者,记录其一般信息如年龄、性别、临床表现、
【机 构】
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徐州医科大学附属医院血液科 江苏徐州,221002
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目的:探讨伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征(HLH)患者的临床表现、实验室检查、治疗、生存及预后.方法:筛选符合标准的HLH患者,记录其一般信息如年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗方案等.电话随访生存时间至2018年1月30日,并行统计分析.结果:93例患者中死亡82例,死亡率88％,存活11例,存活率12％.中位生存期25 d.单因素COX回归分析显示,与不良预后有关的因素有年龄、AST＞100 U/L、CD16 +CD56＜5.6％、血小板＜20×109/L、LDH＞300 U/L.多因素COX分析显示,LDH＞300 U/L,CD16+CD56＜5.6％是患者独立预后的预后不良因素.结论:骨髓噬血现象一旦出现提示HLH预后极差,临床上HLH出现骨髓噬血现象应高度警惕HLH的可能,需积极完善相关检查,一经诊断,应根据具体病因选择有效的干预措施.
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