目的运用国际血友病预防治疗研究小组(international prophylaxis study group,IPSG)MRI评分系统评估并量化儿童血友病性骨关节病的严重程度,预测评分结果与临床因素关系。方法分析2008年9月至2012年6月间首都医科大学附属北京儿童医院18例中重度血友病患儿的22个出血关节的MRI改变。检查序列:冠状位及矢状位T1WI、T2WI、T2W FFE序列,对影像所见通过IPSG评分系统分别从软组织改变及骨软骨改变方面进行评分,评价受检关节改变的严重程度,同时进行关节受累与临床因素的相关性分析。结果按照IPSG评估项目逐条评判,22个关节中全部可见软组织方面改变:关节积液18/22(81.8%),滑膜增厚20/22(90.9%),含铁血黄素沉积19/22(86.4%)。关节软组织改变轻、中、重度比例分别为:9/22(40.4%),7/22(31.8%),6/22(27.3%);关节骨软骨方面正常、轻、中、重度比例分别为:8/22(36.4%),3/22(13.6%),7/22(31.8%),4/22(18.2%),其中关节表面骨破坏者14/22(63.6%),关节面下囊肿形成9/22(40.9%),关节软骨缺失14/22(63.6%)。通过Kappa检验两评判者间评分结果的一致性良好。出血频度、年龄与MRI观察指标中骨软骨改变呈中度相关(r=0.501,P=0.018;r=0.557,P=0.007);年龄与IPSG总分呈中度相关(r=0.543,P=0.009);另外患儿首次出血年龄与关节面下囊肿形成呈负相关(r=-0.479,P=0.044)。而关节软组织病变得分与临床因素间无明显相关性(|r|<0.3)。结论 IPSG评分系统的应用可以将MRI图像异常征象量化,分别从关节软组织及骨软骨方面评估关节受累严重程度并分级,提示相关临床因素与关节病变之间的联系。