目的:分析恶性雀斑样黑素瘤的临床和组织病理特点。方法:回顾性分析6例恶性雀斑样黑素瘤患者的临床和组织病理资料。结果:4例患者在老年期发病,其中1例患者有两处皮损,另2例患者在中青年期发病。所有皮损临床上均表现为面部直径较大的边界不规则、颜色不均的黑色斑片,有1例出现溃疡。皮损组织病理学检查:1例为浸润性黑素瘤,其余皮损均为原位黑素瘤。原位黑素瘤表现为表皮内不典型黑素细胞增生,细胞分布不均,有明显异形性,充分进展的皮损可形成小细胞巢。2例发病年龄较早的患者无明显胶原嗜碱性变,其余的组织病理学特征与发生在老年的恶性雀斑样痣无明显差异。免疫组化结果示所有皮损肿瘤细胞S-100蛋白和Melan-A均为阳性。结论:恶性雀斑样黑素瘤是一种老年人多发的多见于面部的黑素瘤,但也可见于中青年患者。其组织病理可表现为原位黑素瘤或浸润性黑素瘤。