【摘 要】
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病史摘要患者，男性，59岁，主因"大便次数增多伴乏力6个月，双下肢水肿1个月"收住院。症状体征患者于入院6个月前无明显诱因出现大便次数增多，2~3次/d，黄色成形软便，伴右下腹坠胀、大便不尽感、乏力，未重视及就诊。入院1个月前出现双下肢凹陷性水肿，休息无缓解，无颜面部水肿、纳差。入院体格检查肝脏剑突下5横指，质地中等硬度，触痛阴性，双下肢轻度凹陷性水肿，余无异常体征。诊断方法入院后查肝功示球蛋白8
【机 构】
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空军军医大学第一附属医院西京医院消化内科 西安 710032,空军军医大学第一附属医院西京医院消化内科 西安 710032,
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病史摘要患者，男性，59岁，主因"大便次数增多伴乏力6个月，双下肢水肿1个月"收住院。
症状体征患者于入院6个月前无明显诱因出现大便次数增多，2~3次/d，黄色成形软便，伴右下腹坠胀、大便不尽感、乏力，未重视及就诊。入院1个月前出现双下肢凹陷性水肿，休息无缓解，无颜面部水肿、纳差。入院体格检查肝脏剑突下5横指，质地中等硬度，触痛阴性，双下肢轻度凹陷性水肿，余无异常体征。
诊断方法入院后查肝功示球蛋白87.6 g/L，碱性磷酸酶（ALP） 342 IU/L，谷氨酰基转移酶（GGT）365 IU/L，CA19 996.8 U/ml，免疫球蛋白G（IgG）47.9 g/L，免疫球蛋白G4（IgG4）78.2 g/L，磁共振胰胆管成像（MRCP）示胆总管下段狭窄，其以上胆管明显扩张。肝脏穿刺活检病理示肝小叶结构紊乱，炎性纤维组织增生，较多浆细胞浸润，部分区域较多IgG、IgG4阳性细胞（约40/HPF），提示胆道炎性损害和慢性瘀胆性改变。综合分析以上资料，确诊为IgG4相关性胆管炎。
治疗方法给予醋酸泼尼松片联合熊去氧胆酸胶囊治疗。
临床转归症状逐渐缓解，出院后5个月随访病情稳定，IgG 24.0 g/L, IgG4 17.8 g/L，肝功恢复正常，MRCP较前无明显改变。
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