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原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,PNET)为神经嵴衍生的较原始肿瘤,主要由原始神经上皮组成,可伴有多向分化的潜能,恶性程度高.该病全身各处均可发生,以骨和软组织为多见,尤以脊柱旁、胸壁和下肢多发,而筛骨发生极其罕见.本文报告南昌大学第一附属医院收治的1例筛窦原始神经外胚层肿瘤.