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如果你喜欢MV(音乐视频),如果你喜欢迈克尔杰克逊,那么相信《Ghosts》(鬼怪)MV你一定不陌生。1996年,35分钟的音乐短剧《Ghosts》被列入吉尼斯世界纪录(最长的音乐片),这张堪称经典的MV同时也有一张同为经典的宣传海报。海报上的迈克尔杰克逊看起来有些惊——他的脸一半是人脸,另一半却是骷髅。
迈克尔杰克逊的这个造型一看就是假的,是经过艺术处理的。但现实生活中却真有类似的人,他们的脸一半是正常的脸,另一半虽不是骷髅,但却很吓人。因为他们患侧脸比正常一侧要小,除此之外,有的患侧脸会出现明显病变,轻者导致面颊凹陷,双侧面部不对称。严重者上下颌骨发育不全、眼球凹陷、视力减退或致盲,造成面容严重损毁。
是什么疾病让他们的脸变成这样?这样的脸能恢复正常吗?
半侧颜面短小
半侧颜面短小又称为半侧颅面短小、单侧面部发育不良等,是仅次于唇腭裂畸形的最常见先天性颅面畸形。家族性不明显,无明确的遗传性基因变异,男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
临床症状表现多
在半侧颜面短小畸形的临床表现中,可累及多个部位且严重程度不一,表现为患侧面部短小、皮下软组织薄弱、颏部偏斜、面神经发育不良、面横裂及外耳畸形等,其中以骨骼畸形以下颌骨发育不良最常见也最重要,严重者可累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼,其中下颌骨的畸形是最明显。
下颌骨表现为下颌骨升支发育不良或缺失,体部也在各个方向均有发育不良。
咀嚼肌患侧的咀嚼肌发育不良,肌肉的功能也相应受损,如两侧翼外肌肌力的不平衡可导致下颌前伸时向患侧的偏斜。
耳外耳几乎均有程度不一的畸形,轻者为耳前皮赘、窦道,外耳畸形可为不同程度的形态,大小、位置异常,甚至完全缺失。
生长发育患者出生后,畸形是否会呈进行性发展,这也关系到治疗时机的选择。大部分的研究表明,半侧颜面短小畸形会随生长发育有所加重,这种进行性加重的程度与下颌骨本身畸形的严重程度有关。
其他可合并有心脏、眼及肾的畸形,也可与其他综合征同时发生。
手术治疗
治疗原则
早期治疗畸形的下颌骨,可以阻止和减轻继发畸形的形成和程度,促进颅面骨骼的协调发育。早期治疗时,面部的畸形尚不复杂,手术相对简单,大部分患者可避免成年期更大、更复杂的手术。另外,早期治疗也有利于患儿的心理发育。
常用方法
1、儿童患者的早期干预治疗:牵开成骨术。有外置式和内置式延长器,目前多采用内置式延长器延长下颌骨,不仅可避免皮肤瘢痕形成和面神经损伤,而且携带方便。
2、成年患者的治疗:正颌外科手术。有效矫正颌平面倾斜,调整面部中轴,使鼻唇颏位于面中线,在此基础上可通过自体脂肪注射充填等方法,进一步改善患侧面部的轮廓。
年龄与治疗方法的选择
由于半侧颜面短小畸形的多部位性,严重程度不一,以及出生后畸形随生长发育进展性加重的特点,使手术治疗非常复杂,由于手术需恢复颅面骨骼的外形和体积,因此,不同年龄阶段其治疗方案不同。
2岁以内可做耳前皮赘切除,矫正大口畸形或面横裂,以改善面部的外观。
2~6岁2岁以后,下颌骨升支高度有中至重度短缺的患者,可行下颌骨延长术,牵开成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所延长,而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长,从而减少了复发及移植骨的吸收。
6~14岁此期为换牙期,需要合理的正畸治疗,佩戴功能性矫治器,以促进受损牙槽骨的生长及恒牙的萌出。如果患者以前从未进行下颌骨畸形的矫治,可采用下颌骨延长术来治疗下颌骨发育不良。
14岁以后14岁是骨骼的成熟期,14岁之后,颅面骨的进一步生长变化是非常微小的,此期进行外科重建术的适应证是:外科重建手术后及受损部位生长发育速度不及正常侧,又出现骨性畸形;软组织的缺陷导致的颅面外形不佳等。
进行性半侧颜面萎缩
进行性半侧颜面萎缩,是一种以单侧皮肤、皮下组织及骨结构进行性萎缩为特征的后天获得性面部畸形。病损主要涉及半侧颜面组织,轻者导致患侧面颊凹陷,双侧面部不对称。严重者上下颌骨发育不全、眼球凹陷、视力减退或致盲,造成面容严重毁损。
三种分类
依据半侧颜面萎缩的严重程度,将半侧颜面萎缩畸形分为轻、中、重三度。
轻度患侧面颊部局部软组织萎缩,面部整体轮廓基本对称,鼻翼及唇部无明显受损,无明显口角倾斜。
中度面部软组织大面积萎缩,与健侧形成明显分界,鼻翼萎缩,患侧上唇萎缩,口角向患侧偏斜。
重度面部软组织严重萎缩,深层骨骼严重发育不良等。
手术治疗
治疗原则
半侧颜面萎缩所致颅颌面双侧不对称畸形,是临床上常见且治疗难度较大的一组畸形,畸形轻重程度不等,涉及软组织和骨组织的治疗。
目前对该畸形的病因及发病机制尚不清楚,对进展期患者缺乏有效的治疗手段以阻止或减轻畸形的发展,只能在病情发展停止后采用手术的方法治疗。
骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者,可采用组织移植的手段予以充填修复。
对同时伴有颅面骨骼发育不良的患者,需做面部骨骼支架的重建等。
手术方法
1、软组织重建
轻中度面部软组织萎缩凹陷:采用自体脂肪颗粒分次注射充填。
严重面部软组织萎缩:采用吻合血管的游离组织移植。
2、面部骨骼的重建
轻度颧骨、下颌骨发育不良咬合关系基本正常者:患侧颧骨及下颌骨植骨,增加颧骨的前突度以及下颌骨的宽度;颏部截骨整形术,矫正颏部偏斜畸形。
上下颌骨发育不良伴咬合面倾斜者:上颌骨、下颌骨截骨旋转和颏部截骨移位。
严重咬合平面倾斜患者:同期行上颌骨、下颌骨截骨旋转矫。正颌平面偏斜往往比较困难,此类患者最好先矫正下颌骨畸形,再矫正患侧的开颌。
张智勇医学博士、主任医师、教授、硕士研究生导师,中国医学科学院整形外科医院颌面整形外科中心主任。中国康复医学会修复重建外科专业委员会颅颌面外科学组委员。《中国美容医学杂志》及《创伤外科杂志》编委。
1988年毕业于华西医科大学医学系,获学士学位。1998年毕业于中国协和医科大学整形外科专业,获博士学位。1998年8月至今,任职于中国医学科学院整形外科医院颅颌面外科,先后任主治医师、副主任医师、主任医师。2007年11月至2008年10月,在法国里尔大学医学中心整形重建美容外科、法国国家罕见颅面畸形诊疗中心进修,主要学习颅颌面外科的先进技术,获整形重建美容外科资深进修证书。
个人专长
1、先天性颅颌面畸形的治疗:因颅缝早闭导致的各种颅面畸形,严重颅面裂畸形,眶距增宽症及复杂鼻畸形的矫治。
2、颅颌面创伤畸形的修复重建。
3、各种牙颌面发育性畸形的矫治:下颌前突(或后缩),偏颌畸形等。
4、颅颌面双侧不对称畸形的综合治疗,如半侧颜面短小畸形、进行性半侧颜面萎缩症等,综合运用整形外科、颅颌面外科以及显微外科技术进行治疗。
5、颅颌面美容整形,推崇个性化手术设计,针对个人情况,运用颅颌面外科技术,包括颧骨整形术、下颌骨颏-体-角整体截骨整形术等,按照美学原则对面部骨骼进行重塑。
迈克尔杰克逊的这个造型一看就是假的,是经过艺术处理的。但现实生活中却真有类似的人,他们的脸一半是正常的脸,另一半虽不是骷髅,但却很吓人。因为他们患侧脸比正常一侧要小,除此之外,有的患侧脸会出现明显病变,轻者导致面颊凹陷,双侧面部不对称。严重者上下颌骨发育不全、眼球凹陷、视力减退或致盲,造成面容严重损毁。
是什么疾病让他们的脸变成这样?这样的脸能恢复正常吗?
半侧颜面短小
半侧颜面短小又称为半侧颅面短小、单侧面部发育不良等,是仅次于唇腭裂畸形的最常见先天性颅面畸形。家族性不明显,无明确的遗传性基因变异,男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
临床症状表现多
在半侧颜面短小畸形的临床表现中,可累及多个部位且严重程度不一,表现为患侧面部短小、皮下软组织薄弱、颏部偏斜、面神经发育不良、面横裂及外耳畸形等,其中以骨骼畸形以下颌骨发育不良最常见也最重要,严重者可累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼,其中下颌骨的畸形是最明显。
下颌骨表现为下颌骨升支发育不良或缺失,体部也在各个方向均有发育不良。
咀嚼肌患侧的咀嚼肌发育不良,肌肉的功能也相应受损,如两侧翼外肌肌力的不平衡可导致下颌前伸时向患侧的偏斜。
耳外耳几乎均有程度不一的畸形,轻者为耳前皮赘、窦道,外耳畸形可为不同程度的形态,大小、位置异常,甚至完全缺失。
生长发育患者出生后,畸形是否会呈进行性发展,这也关系到治疗时机的选择。大部分的研究表明,半侧颜面短小畸形会随生长发育有所加重,这种进行性加重的程度与下颌骨本身畸形的严重程度有关。
其他可合并有心脏、眼及肾的畸形,也可与其他综合征同时发生。
手术治疗
治疗原则
早期治疗畸形的下颌骨,可以阻止和减轻继发畸形的形成和程度,促进颅面骨骼的协调发育。早期治疗时,面部的畸形尚不复杂,手术相对简单,大部分患者可避免成年期更大、更复杂的手术。另外,早期治疗也有利于患儿的心理发育。
常用方法
1、儿童患者的早期干预治疗:牵开成骨术。有外置式和内置式延长器,目前多采用内置式延长器延长下颌骨,不仅可避免皮肤瘢痕形成和面神经损伤,而且携带方便。
2、成年患者的治疗:正颌外科手术。有效矫正颌平面倾斜,调整面部中轴,使鼻唇颏位于面中线,在此基础上可通过自体脂肪注射充填等方法,进一步改善患侧面部的轮廓。
年龄与治疗方法的选择
由于半侧颜面短小畸形的多部位性,严重程度不一,以及出生后畸形随生长发育进展性加重的特点,使手术治疗非常复杂,由于手术需恢复颅面骨骼的外形和体积,因此,不同年龄阶段其治疗方案不同。
2岁以内可做耳前皮赘切除,矫正大口畸形或面横裂,以改善面部的外观。
2~6岁2岁以后,下颌骨升支高度有中至重度短缺的患者,可行下颌骨延长术,牵开成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所延长,而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长,从而减少了复发及移植骨的吸收。
6~14岁此期为换牙期,需要合理的正畸治疗,佩戴功能性矫治器,以促进受损牙槽骨的生长及恒牙的萌出。如果患者以前从未进行下颌骨畸形的矫治,可采用下颌骨延长术来治疗下颌骨发育不良。
14岁以后14岁是骨骼的成熟期,14岁之后,颅面骨的进一步生长变化是非常微小的,此期进行外科重建术的适应证是:外科重建手术后及受损部位生长发育速度不及正常侧,又出现骨性畸形;软组织的缺陷导致的颅面外形不佳等。
进行性半侧颜面萎缩
进行性半侧颜面萎缩,是一种以单侧皮肤、皮下组织及骨结构进行性萎缩为特征的后天获得性面部畸形。病损主要涉及半侧颜面组织,轻者导致患侧面颊凹陷,双侧面部不对称。严重者上下颌骨发育不全、眼球凹陷、视力减退或致盲,造成面容严重毁损。
三种分类
依据半侧颜面萎缩的严重程度,将半侧颜面萎缩畸形分为轻、中、重三度。
轻度患侧面颊部局部软组织萎缩,面部整体轮廓基本对称,鼻翼及唇部无明显受损,无明显口角倾斜。
中度面部软组织大面积萎缩,与健侧形成明显分界,鼻翼萎缩,患侧上唇萎缩,口角向患侧偏斜。
重度面部软组织严重萎缩,深层骨骼严重发育不良等。
手术治疗
治疗原则
半侧颜面萎缩所致颅颌面双侧不对称畸形,是临床上常见且治疗难度较大的一组畸形,畸形轻重程度不等,涉及软组织和骨组织的治疗。
目前对该畸形的病因及发病机制尚不清楚,对进展期患者缺乏有效的治疗手段以阻止或减轻畸形的发展,只能在病情发展停止后采用手术的方法治疗。
骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者,可采用组织移植的手段予以充填修复。
对同时伴有颅面骨骼发育不良的患者,需做面部骨骼支架的重建等。
手术方法
1、软组织重建
轻中度面部软组织萎缩凹陷:采用自体脂肪颗粒分次注射充填。
严重面部软组织萎缩:采用吻合血管的游离组织移植。
2、面部骨骼的重建
轻度颧骨、下颌骨发育不良咬合关系基本正常者:患侧颧骨及下颌骨植骨,增加颧骨的前突度以及下颌骨的宽度;颏部截骨整形术,矫正颏部偏斜畸形。
上下颌骨发育不良伴咬合面倾斜者:上颌骨、下颌骨截骨旋转和颏部截骨移位。
严重咬合平面倾斜患者:同期行上颌骨、下颌骨截骨旋转矫。正颌平面偏斜往往比较困难,此类患者最好先矫正下颌骨畸形,再矫正患侧的开颌。
张智勇医学博士、主任医师、教授、硕士研究生导师,中国医学科学院整形外科医院颌面整形外科中心主任。中国康复医学会修复重建外科专业委员会颅颌面外科学组委员。《中国美容医学杂志》及《创伤外科杂志》编委。
1988年毕业于华西医科大学医学系,获学士学位。1998年毕业于中国协和医科大学整形外科专业,获博士学位。1998年8月至今,任职于中国医学科学院整形外科医院颅颌面外科,先后任主治医师、副主任医师、主任医师。2007年11月至2008年10月,在法国里尔大学医学中心整形重建美容外科、法国国家罕见颅面畸形诊疗中心进修,主要学习颅颌面外科的先进技术,获整形重建美容外科资深进修证书。
个人专长
1、先天性颅颌面畸形的治疗:因颅缝早闭导致的各种颅面畸形,严重颅面裂畸形,眶距增宽症及复杂鼻畸形的矫治。
2、颅颌面创伤畸形的修复重建。
3、各种牙颌面发育性畸形的矫治:下颌前突(或后缩),偏颌畸形等。
4、颅颌面双侧不对称畸形的综合治疗,如半侧颜面短小畸形、进行性半侧颜面萎缩症等,综合运用整形外科、颅颌面外科以及显微外科技术进行治疗。
5、颅颌面美容整形,推崇个性化手术设计,针对个人情况,运用颅颌面外科技术,包括颧骨整形术、下颌骨颏-体-角整体截骨整形术等,按照美学原则对面部骨骼进行重塑。