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目的：探讨特发性高草酸尿症并不完全性远端肾小管酸中毒的临床特点。方法：回顾性分析1例特发性高草酸尿症并不完全性远端肾小管酸中毒患者的临床资料，并结合文献复习予以讨论。结果：连续两次24h尿草酸检测结果分别为89.90mg和93.83mg，提示为高草酸尿症，结合临床特点诊断为特发性高草酸尿症。血气分析和血电解质未见异常，肾小管酸化功能检测结果；可滴定酸（TA）为0 mmol／L，NH^＋4为12.93mmol／L，净酸排泄量（NAE）为12.93mmol／L，氯化铵负荷试验阳性，提示为不完全性远端肾小管酸中