糖原病的分子生物学

来源 :日本医学介绍 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zifeng20060819
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糖原病系由糖原代谢系统酶的先天性缺损而引起的综合征。传统地分为8种,现本文仅介绍最近有关几型的研究进展。一、Ⅱ型(α-1.4-葡萄糖苷酶) 本型为溶酶体的酸性α-葡萄糖省酶缺损症。分子量105KD的本酶的前体在溶酶体内经处理可变为76 Glycogen disease is caused by the congenital defects of glycogen metabolism enzyme system syndrome. Traditionally divided into eight kinds, this article describes only the recent research on several types of progress. First, type Ⅱ (α-1.4-glucosidase) This type is lysosomal acidic α-glucose-deficient disease. The precursor of this enzyme having a molecular weight of 105 kD can be treated to 76 in the lysosome
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