目的了解风湿性关节炎合并肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床表现特征及免疫抑制剂疗效。方法对1例风湿性关节炎合并ALS患者的临床表现与治疗情况进行详细报道,随诊观察,并将结果与国外报道的7例相同病例进行综合分析。结果根据患者临床表现及辅助检查,诊断为风湿性关节炎合并ALS,给予神经节苷脂、泼尼松和甲氨蝶呤联合免疫抑制治疗并随诊观察3月,患者症状体征明显改善。检索国内外相关文献,仅有7例相同病例,其中男性多见,多中年发病,慢性病程,临床表现为风湿性多关节炎及上下运动神经元损害的症状体征。免疫抑制剂治疗效果存在一定差异,多数疗效欠佳。结论风湿性关节炎合并ALS患者以男性多见,先有风湿性多关节炎,随后出现ALS临床表现。ALS的发生可能与免疫因素有关,少数患者经过免疫抑制治疗后可以明显缓解。此类患者发病率低,临床表现多不典型,易误诊、漏诊,多在症状体征明显后才被诊断,增加了诊断治疗难度。经组织活检及神经电生理等检查,仍可明确诊断,值得临床关注。