目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVC)的心电图特征和临床表现。方法回顾分析符合欧洲心脏病协会ARVC诊断标准的36例患者的心电图参数、临床表现、超声心动图、腔内电生理检查等临床资料。结果36例中男26例、女10例,年龄37±13岁;33例表现为心悸、胸闷,11例同时伴有晕厥,2例有家族性猝死史。心电图研究发现10例(28%)出现Epsilon波,29例(81%)右胸(V1～V3)导联QRS波时限≥110ms;在29例无右束支传导阻滞的患者中,右胸导联分别有16例(55%)出现T波倒置、18例(62%)出现S波升支时间≥55ms;17例(47%)QRSd1/QRSd2(V1～V3导联与V4～V6导联QRS波时间平均值之比)≥1.2;24例(67%)出现室壁阻滞;27例(75%)记录到持续性或非持续性室性心动过速。29例超声心动图表现为严重的右室受累。25例行腔内电生理检查,20例诱发出右室起源的室性心动过速,即刻射频消融成功11例。结论ARVC好发于青年男性,是引起晕厥、室性心律失常和室壁运动异常的重要原因,Epsilon波、右胸导联QRS波时限≥110ms与T波倒置、右室起源的室性心律失常为其特征性的心电图改变,QRSd1/QRSd2≥1.2、室壁阻滞、右胸导联S波升支时间≥55ms有助于该病的诊断,经导管射频消融治疗室性心动过速成功率低。