【摘 要】
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Richner-Hanhart综合征是由于缺乏一种可溶性酪氨酸氨基转移酶而引起的血酪氨酸含量过多症,本综合征又名眼皮肤酪氨酸代谢紊乱症,系隐性遗传.本文报告一例女孩,18个月,患有双侧树枝状角膜炎,皮肤点状角化,舌岛屿状粘膜白斑,智力迟钝.血酪氨酸量高达52毫克/100毫升(正常1.2～1.8毫克/100毫升),尿内有大量对羟苯乙酸(7.65毫克/24小时),对羟苯乳酸(33.75毫克/24小时)
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Richner-Hanhart综合征是由于缺乏一种可溶性酪氨酸氨基转移酶而引起的血酪氨酸含量过多症,本综合征又名眼皮肤酪氨酸代谢紊乱症,系隐性遗传.本文报告一例女孩,18个月,患有双侧树枝状角膜炎,皮肤点状角化,舌岛屿状粘膜白斑,智力迟钝.血酪氨酸量高达52毫克/100毫升(正常1.2～1.8毫克/100毫升),尿内有大量对羟苯乙酸(7.65毫克/24小时),对羟苯乳酸(33.75毫克/24小时),对羟苯丙酮酸(12.37毫克/24小时).肝脏活检证实缺乏可溶性酪氨酸氨基转移酶.
其他文献
银屑病的发病机理已经激励了许多研究。1972年作者认为,免疫因素能解释银屑病损害的生化异常,继而1975年在法国皮肤病学会会议上提出了免疫生化学说。根据近来许多免疫、生化和超微结构研究的成就,作者试图从表皮的主要特点(细胞增生),逐步地到银屑病发病机理的开端,把所有这些发现综合起来(见下图)。
作者报告2例皮肤组织细胞增多病X(histiocytosis X)患者,用氮芥局部治疗获得成功.例1,72岁,女,病期8年.在胸壁中部、外生殖器、头皮、腋窝、后背下部及大腿内侧发生多数瘙痒性1～2mm的红斑性和结痂性丘疹、脓疱及小疱,伴有口腔颊粘膜糜烂及溃疡.组织学检查,确定该损害为组织细胞增多病X的病变,以含有橄榄油的50cc水中溶解10mg的氮芥溶液,每日用于患处.
本文报告1例75岁妇女,在下肢伸侧患大疱性损害,在前臂的外侧和双手背出现苔癣样皮疹。患者有脑血管栓塞,一直接受包括氯丙嗪(CPZ)在内的6种药物的治疗,达6个月之久。病理组织学检查,苔癣样皮疹呈扁平苔癣的组织学变化,大疱性损害显示基底层液化变性和表皮下大疱,认为符合大疱性扁平苔癣。间接免疫荧光检查,未见抗表皮的基底膜循环抗体。用400毫微米紫外线照射,立即反应阴性而除外卟啉症。以包括CPZ在内的6
紫外线(UV)作为皮肤损伤(特别是皮肤癌)的因素,是一个严重的问题。阳光引起皮肤损伤是在日光发射谱中UV部份,日光UV可以划分为三部份:UV-A(长波UV,波长为320～400毫微米);UV-B(晒伤UV,波长290～320毫微米)和UV-C(短波“杀菌的”UV,波长小于290毫微米)。UV照射到地球表面的强度和波长截止点(cut-off point),受同温层的臭氧层的过滤作用所限制,因此防止U
Alibert在1806年首先使用"蕈样霉菌病"(MF)的病名.1870年Bazin提出该病的自然进程是从非特异的蕈样前期发展到斑块状病变,最后成为肿瘤.1885年Vidal等认识到存在着暴发型,该型不经过前面两期就出现肿瘤.以后,Besnier等描述了红皮症型.Sézary等于1938年报告了由①红皮症,②具有折叠核的单一核细胞白血病,③在肿大的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症.23
本文报告一例幼年疱疹样皮炎,并作了免疫学和HLA分型的观察.患者为一20个月的女孩,临床表现为红斑性丘疹伴有少数水疱,损害不断扩展,不痛不痒.一般情况尚可,无发热、体重减轻等全身症状.皮疹主要分布在两下肢及女阴,面部及两臂亦有少数皮疹,水疱紧张,内容清晰,呈群集分布.实验室检查,均在正常范围.皮肤组织学检查见一表皮下水疱,在真皮乳头部有中等度嗜中性细胞浸润.
皮肤癣菌能浸入表面覆盖着脂类的表皮角质层.因此,在感染的早期阶段,在真菌建立与角蛋白的持久性接触以前,皮肤癣菌的脂类分解活性可能是特别重要的.有人发现皮肤癣菌能够水解动物和植物的脂类.从组织化学上和在皮肤癣菌菌丝体的滤液里,都证明了有脂酶的存在.作者对较常见的皮肤癣菌是否存在脂酶进行了筛选.材料和方法:一、皮肤癣菌株:从病人身上分离絮状表皮癣菌、犬小芽胞菌、须疮毛癣菌和红色毛癣菌各9株,以挑选单个
作者近2年来试用争光霉素病损内注射治疗各种疣共1052个,12周后的治愈率为99.23%(一次注射治愈率为92.9%),无明显副作用。具体方法如下:把争光霉素(硫酸盐)配成0.1%生理盐水溶液(15毫克/15毫升),并马上用1毫升的塑料结核菌素注射器抽取,置于4℃冷藏备用。药液只能保存30天,过期应重配。病人在整个疗程中所用的药量以2个效能单位药液(即1毫克/毫升2)为限。
通过对微生物细微结构的研究,已明显地认识到酵母或酵母样霉菌细胞是真核细胞,具有与较高级机体相似的已分化的细胞内器(intracellular organs),而细菌的细胞属于原核细胞,因为它们是由未分化的细胞内器所构成。然而关于麻风杆菌细胞内膜性细胞器的特点在许多方面仍然不清楚,虽然在麻风病人组织标本中的麻风杆菌内见有胞浆内的细微结构。
作者观察32名住院患者,年龄20～78岁(全为男性).18名患者诊断为真性湿疹,8名细菌性湿疹,6名汗疱型湿疹.几乎所有患者的疾病都有慢性再发的特点.病程3～20年.大约有半数病例对各种食品(蛋、巧克力、糖、柑类等)的变态反应以及抑郁的处境(亲人死亡、工作不顺心等)是疾病诱发的因素.仍是这些因素在以后引起了大部分疾病的加剧.只有2名患者病程严重,其余均为中等严重.患者在医院接受了抗组织胺、脱敏疗法