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先天性心脏病合并肺动脉高压是严重影响儿童身心健康的主要病症之一，在全世界范围内呈上升趋势。近年来，研究大多从细胞和分子机制中探查发病机理，寻求诊断治疗的方法。肺血管内皮细胞特殊的结构以及分泌代谢功能，使其成为研究的热点。现就近几年国外研究的肺血管内皮细胞结构功能障碍，在先天性心脏病合并肺动脉高压中的作用，分别从细胞结构、内皮相关活性因子以及细胞增殖凋亡三个方面作一简要综述。