【摘 要】
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目的 报道7例经托法替布治疗抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病（ILD）患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习，以提高对该病的认识。方法 收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月—2021年10月收治的7例MDA5阳性皮肌炎合并ILD患者，回顾性分析其应用托法替布治疗前后的临床症状、实验室指标、影像学表现变化及不良反应。检索相关数据库，结合文献报
【机 构】
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解放军总医院第一医学中心风湿免疫科
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目的 报道7例经托法替布治疗抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病（ILD）患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习，以提高对该病的认识。方法 收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月—2021年10月收治的7例MDA5阳性皮肌炎合并ILD患者，回顾性分析其应用托法替布治疗前后的临床症状、实验室指标、影像学表现变化及不良反应。检索相关数据库，结合文献报道的36例患者，总结托法替布治疗MDA5阳性皮肌炎合并ILD的有效性及安全性。结果 7例患者中5例为女性，2例为男性；年龄50（30～64）岁，病程3（1～36）个月，随访时间12（1～35）个月。7例中有4例既往曾接受其他免疫抑制剂治疗，3例为初治患者。1例死亡，6例病情稳定、维持治疗。1例患者在使用托法替布后的第18个月出现真菌感染。国内外报道托法替布治疗MDA5阳性皮肌炎共36例，治疗后患者临床症状、实验室指标及影像学指标均有改善，应用托法替布后9例（25%）发生机会性感染。结论 托法替布治疗MDA5阳性皮肌炎合并ILD的疗效显著，但在治疗期间应注意监测机会性感染。
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