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原发于肾脏的恶性肿瘤中约90%为肾细胞癌(Renal Cell Carcinoma,RCC),RCC是泌尿系中发病率仅次于膀胱癌的恶性肿瘤,包括透明细胞癌(占70%-80%),乳头状细胞癌(占10%~15%),嫌色细胞癌(约占5%),集合管癌和髓质癌(约占1%)等病理类型。肉瘤样改变可出现于以上各种病理类型(最新的分类未将其作为一个单独的病理类型),其出现往往预示着预后不良。