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目的探讨成人先天性胆总管囊肿诊断及治疗经验。方法回顾性分析本院12例成人先天性胆总管囊肿患者的临床资料。结果12例患者均行B超检查,确诊率为78%。10例Ⅰ型患者行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux—en-Y吻合术,2例Ⅳ型患者行胆囊切除胆总管切开取石、胆总管T管引流术及胆肠内引流。术后发生胆管炎2例,胆漏1例,经非手术治疗治愈。结论B超安全,操作简单,可以作为CCC首选的无创检查,若临床怀疑该病,ERCP,MRCP更具优点,如有条件应予检查。术式以囊肿切除、肝总管空肠Roux—en—Y吻合术为佳,该术式