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目的探讨特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension，1PH）的临床表现及诊治要点，以提高对本病的认识，减少误诊误治。方法对我院收治的2例IPH死亡的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果2例均为男性，年龄6岁和2l岁。临床主要表现为颜面部及双下肢水肿、尿量减少、发热、胸闷。超声心动图示右室扩大，肺动脉收缩压分别为80、90mmHg。例1误诊为肥厚性心肌病，例2误诊为上呼吸道感染。经胸部x线、超声心动图、自身免疫性抗体谱等检查排除继发性肺动脉高压，诊断为IPH。