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肝小静脉闭塞症（hepatic veno-occlusive disease，HVOD）是由某种原因导致的肝小叶中央静脉和小叶下静脉的内皮肿胀或纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞。临床主要表现有静脉流出道梗阻而出现肝脏肿大、腹腔积液等症状。肝小静脉闭塞病的临床少见，与布加综合征、肝硬化等疾病鉴别诊断困难，因此易误诊。笔者根据病理组织学检查结果回顾性分析HVOD超声征象，探讨超声对HVOD的早期诊断与鉴别诊断的临床价值。
一、资料和方法
（一）一般资料。分析2008年10月至2012年10月我院收治的11例HVOD患者的超声征象。男性7例，女性4例，年龄42～60岁。均有近期服用“土三七”及不明中草药病史。均在超声引导下行肝穿刺活检病理组织学检查。
（二）仪器与方法。采用GE LOGIQ P5 超声诊断仪，探头频率3.5～5.0MHz。超声观察：（1）肝脏：大小、形态及内部回声等；（2）肝血流：（肝静脉、下腔静脉肝段、门静脉及侧支循环流速，肝动脉流速及阻力指数等）、（3）胆囊：大小、囊壁及囊内回声等；（4）脾脏：大小、形态及内部回声等；（5）腹腔积液。
二、结果
（一）病理表现。11例在超声引导下经肝右叶组织穿刺活检。镜下检查：肝窦明显扩张、淤血，淤血区伴不同程度肝细胞消失，网状纤维支架残留，周围细胞疏松、肿胀、伴脂肪变性；中央静脉及小静脉内皮显著肿胀、管壁增厚、管腔狭窄、肝小静脉内未见血栓，未见明显纤维化。病理诊断：肝小静脉闭塞病。
（二）超声征象。11例HVOD患者超声表现为（1）肝脏：体积增大，尾状叶不大，肝内回声密集、强弱分布不均，呈斑片状、“地图样”低回声改变；（2）肝血流：门静脉增宽、血流减慢，脾静脉增宽。其中8例伴肝右静脉及下腔静脉肝段起始部内径变窄，流速增快，频谱形态异常，肝动脉阻力指数增高（>0.65），侧支循环形成。（3）胆囊：囊壁增厚呈双边影，6例伴胆汁淤积；（4）脾大；（5）腹腔积液。
三、讨论
肝小静脉闭塞症（HVOD）是一种临床少见疾病，发病机制可能与终末肝小静脉、肝血窦内皮细胞及肝小叶第三带肝细胞受药物、免疫、炎症等因素损害有关。长期饮用或食用含野百合碱毒素物质或成分不明中草药，恶性血液病或实体瘤行大剂量放、化疗，以及黄曲霉素、坤、维生素A过量、家族性免疫缺陷综合征等均可导致HVOD。这些因素导致肝血窦窦下水肿、红细胞外渗、纤维素沉积，进而肝小静脉管壁坏死，大量胶原沉积于管壁以及血窦内外壁上，导致小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。因此HVOD是原发于肝小静脉的病变，其临床表现类似于肝实质性病变所致的肝硬化及布加综合征。但其临床治疗和预后与后者并不相同。因此早期诊断与鉴别诊断对临床及时治疗和改善预后具有极其重要的价值。本研究对11例HVOD患者超声征象进行分析，探讨超声对HVOD的早期诊断与鉴别诊断的临床价值。
（一）HVOD超声征象分析。本研究中11例HVOD患者超声征象主要表现为：（1）肝脏：体积增大，尾状叶不大，肝内回声密集、强弱分布不均，呈斑片状、“地图样”低回声改变。其中肝体积增大而尾状叶不大、肝区回声呈斑片状、“地图样”强弱不均的改变对与布加综合征、肝硬化等疾病鉴别诊断意义较大。这可能由于与肝窦扩张、肝窦、门静脉系压力相继增高，肝小叶淤血、肝细胞变性坏死，坏死和水肿区血流无或低灌注，形成肝体积增大、肝区回声明显的对比有关。（2）肝血流：本组病例肝血流超声表现主要以门静脉高压、肝静脉变细、肝动脉阻力指数增高、侧枝循环形成表现为主。11例HVOD患者均表现为门静脉增宽、血流减慢，脾静脉增宽。其中8例伴右肝静脉及下腔静脉肝段起始部内径变窄，频谱形态异常，肝动脉阻力指数增高（>0.65），肝脾门、胃底、胃周或脐静脉等侧支循环形成。分析其原因可能与肝小静脉变细、血流通过障碍、回流受阻；肝窦、门静脉系压力增高；回心血量减少；肝肿胀压迫肝静脉等因素有关。由于病变累及小静脉为水肿性狭窄或纤维性狭窄，无肝静脉血栓形成亦可与布加综合征、肝硬化等疾病鉴别诊断。Hashiguchi认为彩色多普勒超声检测门静脉反流对HVOD早期诊断及时治疗具有重要的改善预后的价值。（3）胆囊：与相关学者研究发现一致，本组病例中11例HVOD患者均伴有胆囊囊壁增厚呈双边影（其中6例伴胆汁淤积）；胆囊壁的特征并非胆囊本身疾病的改变引起，胆囊壁增厚呈“双边影”征象的主要原因是门脉压力增高胆囊静脉回流障碍，胆囊壁粘膜水肿、壁增厚；可因低蛋白血症引起血浆液体渗透压下降，使血管外液增加，出现胆囊水肿。（4）脾肿大：门脉压力增高引起胆囊静脉回流障碍致使胆囊壁增厚，同时亦引起脾静脉回流障碍，脾脏瘀血肿大。（5）腹腔积液：门脉高压、低蛋白血症、水钠潴留等原因均可引起腹腔内积液。由于胆囊、脾大及腹腔积液征象与布加综合征、肝硬化等疾病超声表现类似，因此鉴别诊断意义并不大。
（二）HVOD超声鉴别诊断。HVOD临床表现类似于肝实质性病变所致的肝硬化及布-加综合征。超声征象的鉴别诊断具有极其重要的价值。肝硬化超声主要表现为肝体积缩小，尾状叶增大，肝脏呈结节状改变，门脉增宽等。布加综合征超声主要表现为肝脏体积增大、肝尾状叶增大，内部回声减弱，肝静脉、下腔静脉或右心房内有阻塞，肝内血管呈蛛网状等。
综上所述，在明确病史的基础上，超声征象对HVOD具有重要的早期诊断与鉴别诊断价值。
一、资料和方法
（一）一般资料。分析2008年10月至2012年10月我院收治的11例HVOD患者的超声征象。男性7例，女性4例，年龄42～60岁。均有近期服用“土三七”及不明中草药病史。均在超声引导下行肝穿刺活检病理组织学检查。
（二）仪器与方法。采用GE LOGIQ P5 超声诊断仪，探头频率3.5～5.0MHz。超声观察：（1）肝脏：大小、形态及内部回声等；（2）肝血流：（肝静脉、下腔静脉肝段、门静脉及侧支循环流速，肝动脉流速及阻力指数等）、（3）胆囊：大小、囊壁及囊内回声等；（4）脾脏：大小、形态及内部回声等；（5）腹腔积液。
二、结果
（一）病理表现。11例在超声引导下经肝右叶组织穿刺活检。镜下检查：肝窦明显扩张、淤血，淤血区伴不同程度肝细胞消失，网状纤维支架残留，周围细胞疏松、肿胀、伴脂肪变性；中央静脉及小静脉内皮显著肿胀、管壁增厚、管腔狭窄、肝小静脉内未见血栓，未见明显纤维化。病理诊断：肝小静脉闭塞病。
（二）超声征象。11例HVOD患者超声表现为（1）肝脏：体积增大，尾状叶不大，肝内回声密集、强弱分布不均，呈斑片状、“地图样”低回声改变；（2）肝血流：门静脉增宽、血流减慢，脾静脉增宽。其中8例伴肝右静脉及下腔静脉肝段起始部内径变窄，流速增快，频谱形态异常，肝动脉阻力指数增高（>0.65），侧支循环形成。（3）胆囊：囊壁增厚呈双边影，6例伴胆汁淤积；（4）脾大；（5）腹腔积液。
三、讨论
肝小静脉闭塞症（HVOD）是一种临床少见疾病，发病机制可能与终末肝小静脉、肝血窦内皮细胞及肝小叶第三带肝细胞受药物、免疫、炎症等因素损害有关。长期饮用或食用含野百合碱毒素物质或成分不明中草药，恶性血液病或实体瘤行大剂量放、化疗，以及黄曲霉素、坤、维生素A过量、家族性免疫缺陷综合征等均可导致HVOD。这些因素导致肝血窦窦下水肿、红细胞外渗、纤维素沉积，进而肝小静脉管壁坏死，大量胶原沉积于管壁以及血窦内外壁上，导致小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。因此HVOD是原发于肝小静脉的病变，其临床表现类似于肝实质性病变所致的肝硬化及布加综合征。但其临床治疗和预后与后者并不相同。因此早期诊断与鉴别诊断对临床及时治疗和改善预后具有极其重要的价值。本研究对11例HVOD患者超声征象进行分析，探讨超声对HVOD的早期诊断与鉴别诊断的临床价值。
（一）HVOD超声征象分析。本研究中11例HVOD患者超声征象主要表现为：（1）肝脏：体积增大，尾状叶不大，肝内回声密集、强弱分布不均，呈斑片状、“地图样”低回声改变。其中肝体积增大而尾状叶不大、肝区回声呈斑片状、“地图样”强弱不均的改变对与布加综合征、肝硬化等疾病鉴别诊断意义较大。这可能由于与肝窦扩张、肝窦、门静脉系压力相继增高，肝小叶淤血、肝细胞变性坏死，坏死和水肿区血流无或低灌注，形成肝体积增大、肝区回声明显的对比有关。（2）肝血流：本组病例肝血流超声表现主要以门静脉高压、肝静脉变细、肝动脉阻力指数增高、侧枝循环形成表现为主。11例HVOD患者均表现为门静脉增宽、血流减慢，脾静脉增宽。其中8例伴右肝静脉及下腔静脉肝段起始部内径变窄，频谱形态异常，肝动脉阻力指数增高（>0.65），肝脾门、胃底、胃周或脐静脉等侧支循环形成。分析其原因可能与肝小静脉变细、血流通过障碍、回流受阻；肝窦、门静脉系压力增高；回心血量减少；肝肿胀压迫肝静脉等因素有关。由于病变累及小静脉为水肿性狭窄或纤维性狭窄，无肝静脉血栓形成亦可与布加综合征、肝硬化等疾病鉴别诊断。Hashiguchi认为彩色多普勒超声检测门静脉反流对HVOD早期诊断及时治疗具有重要的改善预后的价值。（3）胆囊：与相关学者研究发现一致，本组病例中11例HVOD患者均伴有胆囊囊壁增厚呈双边影（其中6例伴胆汁淤积）；胆囊壁的特征并非胆囊本身疾病的改变引起，胆囊壁增厚呈“双边影”征象的主要原因是门脉压力增高胆囊静脉回流障碍，胆囊壁粘膜水肿、壁增厚；可因低蛋白血症引起血浆液体渗透压下降，使血管外液增加，出现胆囊水肿。（4）脾肿大：门脉压力增高引起胆囊静脉回流障碍致使胆囊壁增厚，同时亦引起脾静脉回流障碍，脾脏瘀血肿大。（5）腹腔积液：门脉高压、低蛋白血症、水钠潴留等原因均可引起腹腔内积液。由于胆囊、脾大及腹腔积液征象与布加综合征、肝硬化等疾病超声表现类似，因此鉴别诊断意义并不大。
（二）HVOD超声鉴别诊断。HVOD临床表现类似于肝实质性病变所致的肝硬化及布-加综合征。超声征象的鉴别诊断具有极其重要的价值。肝硬化超声主要表现为肝体积缩小，尾状叶增大，肝脏呈结节状改变，门脉增宽等。布加综合征超声主要表现为肝脏体积增大、肝尾状叶增大，内部回声减弱，肝静脉、下腔静脉或右心房内有阻塞，肝内血管呈蛛网状等。
综上所述，在明确病史的基础上，超声征象对HVOD具有重要的早期诊断与鉴别诊断价值。