酶与遗传性粘多糖贮积病

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<正> 粘多糖的正确命名应该是糖胺多糖,粘多糖是旧名。糖胺多糖(Glycosaminoglycan, GAG)是由糖醛酸与乙酞氨基糖或其硫酸酯组成的二糖单位形成的重复系列,其重复数约为20~60个。已知的哺乳类动物的GAG包括硫酸软骨素(C4S,C6S)、硫酸皮肤素(DS)、硫酸角质素(KS),硫酸肝素(HS)、肝素(HP)及透明质酸(HA)7种。这些GAG连接于核心蛋白。每个核心蛋白上可有GAG多达100个,再由HA将这些核心蛋白连接起来组成蛋白多糖(proteoglycan, PG)。蛋白
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