先天性肺部疾病的影像学表现和认识

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先天性肺部疾病是一组影响呼吸道、肺实质、肺血管的疾病,影像学包括X线、超声、CT、磁共振成像和血管造影,在此类疾病的产前和产后的诊断和分类上可以提供直接的客观依据。现对肺和呼吸道病变的先天性发育畸形的影像学表现进行概述,以提高对此类疾病的认识。

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目的分析2例磷酸吡哆醇(胺)氧化酶(PNPO)缺乏症患儿的临床特征及PNPO基因突变特征。方法患儿为2016年2月于北京大学第一医院儿科确诊的同卵双生兄弟,对其临床表现、诊治过程、血液生化、代谢筛查、脑电图、头颅磁共振成像(MRI)、癫痫相关基因(包括PNPO基因)检测结果等进行分析。结果2例患儿为35+5周早产,有出生窒息史。均于出生24 h内出现癫痫发作,多种抗癫痫药效不佳。EEG显示不典型高
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肺炎支原体是儿童社区获得性肺炎的常见病原。儿童肺炎支原体肺炎的影像表现多种多样,临床儿科医师对其形成原因的认识尚不充分。现总结该病的胸部X线平片、胸部CT及胸部磁共振成像(MRI)的常见影像学表现,从患儿年龄、病程、临床表现及病情严重程度等角度分析与其的联系。
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先天性肺部疾病是人体在胚胎发育过程中呼吸系统各部位发生解剖结构上的畸形所引起的疾病,属于少见肺部疾病。目前对于儿童先天性肺部疾病的命名和分类缺乏规范性,从而导致临床诊疗过程中容易出现困惑、归类困难。现结合最新的文献从支气管异常、肺实质异常、肺血管异常、合并肺和血管异常及肺淋巴管异常等方面对儿童先天性肺疾病的命名、归类、预后进行阐述,以期对临床医师起到一定的指导作用。
目的研究TNF-α受体拮抗剂治疗难治性幼年特发性关节炎(JIA)初期及远期疗效,并对病情评价系统进行比较。方法对深圳市儿童医院52例难治性JIA患儿的临床资料进行回顾性研究,参照国际风湿病学会联盟(ILAR) 2001诊断标准,分为多关节炎型26例,全身型14例,少关节炎型9例,其他类型3例,入选JIA患儿均在甲氨蝶呤等常规治疗基础上,联合使用TNF-α受体拮抗剂治疗。各组分别采用美国风湿病学会(
目的探讨儿童幼年系统性红斑狼疮(JSLE)合并特应质对其病情及预后的影响。方法收集2005年10月至2015年4月上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的JSLE 60例,通过混合性队列研究的方法,将JSLE分为特应质组(26例)和非特应质组(34例);记录2组患儿入组时临床及实验室相关资料和随访过程中病情评估指标、治疗药物以及病情预后等资料,通过数据统计和分析,比较2组之间各指标的差异。结果1.