【摘 要】
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X联隐性遗传鱼鳞病(RXLI)是第二种最常见类型的鱼鳞病,是由于角质层滞留延长而引起皮肤鱼鳞状外貌。现在认为RXLI的基本异常是皮肤和其他组织缺乏类固醇硫酸酯酶(STS)。STS缺乏造成不能从硫酸脱氢表雄酮和硫酸胆固醇等3β-羟类固醇硫酸盐中去除硫酸盐部分。硫酸胆固醇积聚于RXLI患者的角质层,并伴有游离固醇的减少。此外凡是影响胆固醇合成的药物都可引起鱼鳞病样皮肤病。每日1~2次使用尿素霜己被认为
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X联隐性遗传鱼鳞病(RXLI)是第二种最常见类型的鱼鳞病,是由于角质层滞留延长而引起皮肤鱼鳞状外貌。现在认为RXLI的基本异常是皮肤和其他组织缺乏类固醇硫酸酯酶(STS)。STS缺乏造成不能从硫酸脱氢表雄酮和硫酸胆固醇等3β-羟类固醇硫酸盐中去除硫酸盐部分。硫酸胆固醇积聚于RXLI患者的角质层,并伴有游离固醇的减少。此外凡是影响胆固醇合成的药物都可引起鱼鳞病样皮肤病。每日1~2次使用尿素霜己被认为是RXLI的一种合适治疗,但还未发现它的局部或其他疗法有长期的疗效。作者试图测定在局部治疗RXLI时胆固醇的疗效是否优于尿素。
其他文献
本文报告一例泛发性皮肤肥大细胞增生病(色素性荨麻疹)患者发生急性骨髓性单核细胞白血病.据作者所知,本例是第3例报告.患者为65岁男性白人,以胸、背部出现淡棕红色丘疹2个月,于1980年6月第一次就诊.检查见胸、背、四肢有许多红斑性丘疹.达利尔氏征和皮肤划痕试验均阴性.肝、脾不肿大,无淋巴结病变及其他全身受累表现.血液学检查:白细胞总数4500,单核细胞15%.血液化学检查正常.
美国过去的性传播疾病(STD)的防治工作通常能及时反映防治技术、抗菌素的耐药性、公众的投资和宣传方面的变化。目前,由于STD病原体和症状的增多,已使用于防治的传统劳动强度加大。现简要叙述美国防治性病的战略史,讨论作为当前工作的根据的7个方面,并对将来的防治规划作了推测。
郎格罕细胞(LC)占表皮细胞的4~5%,其功能虽尚未完全清楚,但已显示可能与免疫系统有关,最近其作为迟发性变态反应的抗原呈递细胞而受到注目。
作者报告1例64岁,女性患者.于1983年4月中旬开始,全身浅表淋巴结肿大,淋巴结活检诊断为恶性淋巴瘤,不发热.4月26日突然在四肢末端及乳头部发生水疱,出现发热和疲劳感.继而水疱扩展到全身散发,以四肢末端、乳房、两腋窝等处为重.水疱为豆粒大到手掌大,疱壁紧张,周围绕有红晕.口腔粘膜也发生水疱、糜烂.睑缘、睑结膜、球结膜显著发红,剧痒.
本文报告一例Werner综合征,这是一种常染色体隐性遗传病,可有某些早老表现。病人29岁,男性,因左踝部发生溃疡9个月而就诊。17岁时出现灰发,常有声音嘶哑,直接喉镜见声带内收障碍,有钩形鼻及后极性白内障,小腿细长,皮肤光亮紧贴,左踝有一直径1cm的溃疡,两侧踝关节活动均减弱,外生殖器较小。余从略。双亲及二位兄长发育均正常,无家族遗传病史。化验检查测得Ⅱb型高脂蛋白血症,血象及内分泌测定结果均正常
斑秃是一种常见疾病。本文作者复习了有关斑秃病因及治疗的现代观念的有关文献。
寒冷性荨麻疹(cold urticaria,简称CU)是一种皮肤受寒冷刺激后在局部发生荨麻疹反应(风团或血管性水肿和红斑)的疾病。本病分二型,即遗传性(家族性)CU和伴有冷球蛋白的继发性CU。遗传性CU是常染色体显性遗传的少见病,发病机理不明。继发性CU,一般认为是由于冷球蛋白、冷纤维蛋白原和冷溶血素激活补体系统所致,但冷凝集素与本型发病的关系尚不明确。
作者诊治1例先天性大疱性色素性荨麻疹患儿。出生时曾有胎粪吸入、围产期缺氧,并有低血压性抽搐、反复发生败血症,生长发育不良,经用H1受体拮抗剂(赛庚啶)与H2受体拮抗剂(西米替丁)联合治疗效果良好。
7例患严重线状硬皮病的患者原先用Farr技术测定,发现血清中含高滴度的抗双链DNA(dsDNA)抗体,但无系统性受累。为此,作者对这些病人的血清进行了详细的研究。以小鼠肝脏切片、人脾切片和培养的人前列腺肿瘤细胞为底物,用间接免疫荧光法测定血清中的抗核抗体(ANA)。用短膜虫试验检测抗dsDNA抗体。以131碘标记的热变性的大肠杆菌DNA为抗原,用放射免疫试验检测抗单链DNA(ssDNA)抗体。结果
病案举例:男,30岁,建筑工,发病时从事铺水泥地面,当晚感到膝部剧烈疼痛,以后局部出现大疱,破裂后转为坏死性溃疡.第5天就诊时,右膝髌外侧有一个三角形溃疡(直径1.5cm),髌内侧有一个圆形溃疡(直径3cm),左膝髌外侧有一个三角形溃疡(直径10.5cm).