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具有小细胞特征的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T cell lymphoma nasal type,ENKTL-N)是一种罕见的ENKTL-N类型,该型缺乏经典型ENKTL-N常见的瘤细胞多形性、血管浸润和凝固性坏死等特征性病变,且Ki-67阳性指数较低,导致诊断困难。本文报道1例51岁男性,鼻塞多年。送检灰白色小组织,组织形态学显示单一的小型淋巴样细胞增生,未见坏死、血管中心性浸润或血管破坏。免疫组织化学结果:CD2、CD7和CD56等均阳性,CD20、CD79α、PAX5、bcl-2均阴性,Ki-67阳性指数低于5%。原位杂交:EBER阳性。患者化疗后出现骨髓抑制,于确诊2个月后死亡。诊断时主要与慢性活动性EBV感染(CAEBV)和淋巴组织不典型增生(ALH)进行鉴别。