【摘 要】
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Ph阴性(Ph-)骨髓增殖性肿瘤(myelo-proliferative neoplasms,MPN)是一组发生于造血干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病,经典类型主要包括真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocytosis,ET)以及原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF).JAK2V617F基因突变的发现,使Ph-MPN进入分子诊断治疗时代.该突变可见于90％以上的PV患者及50％ ～60％的ET和P
【机 构】
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天津医科大学第二医院血液内科,天津300211
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Ph阴性(Ph-)骨髓增殖性肿瘤(myelo-proliferative neoplasms,MPN)是一组发生于造血干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病,经典类型主要包括真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocytosis,ET)以及原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF).JAK2V617F基因突变的发现,使Ph-MPN进入分子诊断治疗时代.该突变可见于90％以上的PV患者及50％ ～60％的ET和PMF患者[1].近年来,随着高通量测序技术的应用,包括表观遗传学在内的JAK2以外体细胞突变在MPN的精准诊治中的作用越来越受到重视[1].本文就基因测序对MPN诊治策略的影响进行深度解析.
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双肺弥漫性对称性小叶间隔光滑增厚为一特征性影像学表现,其鉴别诊断主要包括癌性淋巴管炎、淋巴瘤、白血病、淋巴增殖性疾病、肺水肿等.通过报道1例以发热为首发症状、影像学主要表现为双肺弥漫性对称性小叶间隔光滑增厚伴磨玻璃结节最终确诊为血管内大B细胞淋巴瘤的病例,以提高对双肺弥漫性小叶间隔增厚的鉴别诊断能力以及血管内大B细胞淋巴瘤的认识.
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[中国2型糖尿病防治指南(2020年版)(上)见本刊2021年第8期]rn15 糖尿病慢性并发症rn15.1 糖尿病肾病rn要点提示:rn推荐所有2型糖尿病(T2DM)患者每年至少进行1次尿白蛋白/肌酐比值(UACR)和血肌酐测定[计算估算的肾小球滤过率(eGFR)].(B)rn有效的降糖治疗、血压控制可延缓糖尿病肾病的发生和进展.(A)rn对糖尿病伴高血压且UACR＞300 mg/g或eGFR＜60 mL·min-1· (1.73 m2)-1的糖尿病患者,首选血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张
近10余年来动脉性肺动脉高压(PAH)的诊治取得了显著进步,患者生活质量改善和生存期延长很大程度上得益于规范危险分层、起始药物联合、长程序贯治疗和动态预后评估等不断优化的治疗策略.回顾过去30余年,研究人员综合患者临床症状、心功能、实验室检查指标等多项参数不断地更新和完善PAH危险分层量表,使其能够精准预测患者短期内的死亡风险,并根据不同的危险分层选择相应的治疗方案,同时在随访过程中动态更新危险分层信息,从而精准评估治疗效果,指导和调整治疗方案,改善患者的预后.文章将对PAH危险分层进行解读.
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