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目的:总结十二指肠恶性肿瘤的临床特点,探讨早期诊断及治疗方法,提高对该病的诊治水平。方法:回顾性分析1974年至2010年间北京大学第三医院收治经手术及病理证实的全部100例十二指肠恶性肿瘤患者的临床资料,根据肿瘤发生部位的不同将病例分为乳头区肿瘤组(59例)及非乳头区肿瘤组(41例),分别从临床表现、治疗及预后等方面对两组病例进行统计学分析比较。结果:肿瘤主要位于十二指肠降部,尤其是乳头区,主要临床表现为上腹痛、黄疸、黑便、腹部包块及十二指肠梗阻症状。黄疸是乳头区肿瘤组患者的主要临床表现(42/59),而黑便在非乳头区肿瘤组相对多见(12/41),胃肠道梗阻和腹部包块常提示肿瘤晚期。十二指肠镜联合气钡双重造影能提高十二指肠恶性肿瘤的确诊率(90%),经内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangio-pancreatogra-phy,ERCP)则是乳头癌最好的检查手段(阳性诊断率100%)。手术治疗95例(乳头区肿瘤组58例,非乳头区肿瘤组37例),其中59例行胰十二指肠切除术,9例行肿物局部切除术,12例行十二指肠节段切除术,15例行姑息胃肠或胆肠短路吻合手术。肿瘤切除率为84.2%(80/95),根治性切除率为62.1%(59/95)。乳头区肿瘤不论是手术切除率[91.4%(53/58)vs.72.9%(27/37),χ2=5.756,P=0.016]还是根治性切除率[87.9%(51/58)vs.21.6%(8/37),χ2=42.204,P<0.0001]均明显高于非乳头区肿瘤。相应地,乳头癌组其术后5年生存率为44.8%(26/58),而非乳头癌组术后5年生存率仅为29.7%(11/37)。结论:应提高对十二指肠恶性肿瘤的警惕性,尤其是对非乳头区肿瘤的认识,对可疑病例及时行内窥镜、气钡造影等联合检查,可提高术前阳性诊断率;胰十二指肠切除术是首选的治疗方法。