c-ANCA相关的坏疽性脓皮病

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报道1例非洲裔美国人,女,18岁.双下肢及躯干出现疼痛性溃疡3周.患者自认为发病与踝部外伤有关.体检:双下肢、双手、双乳房可见境界清楚的出血性溃疡,边缘不整.活检示:脓肿形成,灶性真皮坏死,符合坏疽性脓皮病的诊断.实验室检查:c-ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)滴度1:320,进一步检查显示ANCA抗人溶酶体相关的膜蛋白2(hlamp-2)>200EIA单位(正常<10),杀菌/渗透性增加蛋白(BPI)21EIA单位(正常<10),但ANCA对蛋白酶3(PR3)和髓过氧化酶(MPO)无作用.

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