凝血因子Ⅴ缺陷:血栓形成与出血转换的分子基础

来源 :国际输血及血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:hmsx
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读

第Ⅴ因子(FⅤ)是分子量为330KD的单链糖蛋白,与第Ⅷ因子(FⅧ)及铜蓝蛋白之间在结构上有许多相似之处。FⅤ参与凝血过程中凝血酶的生成,促进凝血,同时,活化的蛋白C(APC)通过灭活FⅤ来抑制凝血。FⅤ缺陷根据产生机制不同可导致对APC的抵抗(APCR)引起血栓病或遗传性FⅤ缺乏症,导致出血。目前已证实部分APCR和遗传性FⅤ缺乏症均存在分子缺陷。本文主要对FⅤ的结构、功能、活化蛋白C抵抗及遗传性FⅤ缺乏症研究的最新进展作一综述。

其他文献
白血病的发病机制比较复杂,目前尚无确切的结论,因此研究白血病的发生对指导临床诊断、治疗有重要作用。本文从以下三个方面进行综述:①癌基因的活化;②抑癌基因的失活;③凋亡相关基因的作用。
随着脐血研究的深入,脐血移植展现出诱人的前景。研究脐血中HLA的表达与分型对于脐血移植的基础研究和临床应用具有重要意义。本文介绍了脐血中各类细胞上HLA的表达情况和常用分型方法。
卡波济肉瘤相关疱疹病毒/人类疱疹病毒8型(KSHV/HHV8)与卡波济肉瘤(KS)、多中心Castleman病(MCD)、原发渗出性淋巴瘤(PEL)等多种疾病相关,最近又在多发性骨髓瘤(MM)骨髓的树突状细胞(dendritic cells)中发现其DNA存在,且有病毒源性白介素6-RNA(v-IL6-RNA)的转录。HHV8在这些疾病发病中的地位和致病机制尚不很清楚。本文简要介绍HHV8的病毒学
有关树突状细胞(Dendritic Cells,DC)在肿瘤及白血病生物治疗中作用的基础和临床研究作为该领域的研究热点受到越来越多学者的重视。近年来关于DC起源、分布、分离纯化及体外扩增,特别是作为抗原呈递细胞参与免疫系统细胞毒性T细胞抗肿瘤作用方面的研究取得了一定进展,提示DC在临床肿瘤治疗中可能具有很大的潜力。
病毒感染与自身免疫性疾病的关系日益受到重视,特发性血小板减少性紫癜的发病与病毒感染密切相关,不同病毒感染引起的ITP可能具有不同的细胞分子机制。
多发性骨髓瘤(MM)因其患者发病年龄较大,缓解率低,复发率高而使传统的化疗以至骨髓移植等治疗结果不甚理想。本文就MM的免疫治疗(包括细胞因子、干扰素、单克隆抗体、过继免疫治疗、肿瘤疫苗及树突状细胞等)进行综述。
造血细胞体外扩增是一项具有广泛应用前景的新技术,而造血干/祖细胞纯化方法和细胞因子作用机理,以及造血细胞对细胞因子的反应性是体外扩增研究的重要方面,近年的研究已日趋深入。本文综述上述方面的研究进展。
真性红细胞增多症(PV)的血管并发症是其主要死因,了解其危险因素并针对其进行积极的预防,对延长患者生存期很有意义。本文列举了PV的实验室、临床危险因素,并就干扰素、安瑞利达及阿司匹林的预防作用做了综述。
HIV感染的不同阶段均对血液系统产生显著的影响,而有不尽相同的血液学特征。血液系统异常归因于HIV感染、机会感染和治疗药物的直接和间接作用,可与MDS、骨髓增殖性疾患(MPD)和T细胞淋巴瘤相混淆。在AIDS患者所见到的淋巴瘤范围和组织学征象有其特殊性。
造血干/祖细胞与骨髓基质间的粘附在正常造血功能中起重要作用。慢性粒细胞白血病(CML)中造血干/祖细胞与骨髓基质间的粘附存在缺陷,导致一系列病理变化。干扰素(IFN)通过改善造血干/祖细胞上粘附分子的表达或改变骨髓基质组分来恢复CML的粘附缺陷,同时也恢复由粘附介导的细胞生长调控信号的传导。