【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)临床较少见,发病率约为3.7/100万,发病年龄多为10～40岁,女性较多见,男女比例约1∶2.该病起病急骤,未及时治
【机 构】
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山西医科大学第二医院血液科 太原,030001
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血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)临床较少见,发病率约为3.7/100万,发病年龄多为10～40岁,女性较多见,男女比例约1∶2.该病起病急骤,未及时治疗致死率可达90％[1].TTP发病机制主要由于AD-AMTS13基因突变或产生抗ADAMTS13自身抗体导致ADAMTS13活性降低,体内形成的超大分子量vWF无法被裂解,并通过介导血小板粘附、聚集形成微血管血栓.随着对该病发病机制研究的深入,诊断已经由基于临床特征的五联征表现,发展为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic he-molytic anemia,MAHA)和血小板减少的临床表现以及ADAMTS13活性＜10％等实验室检查进行综合诊断[2].
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