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脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar ataxias,SCAs)又称为染色体显性遗传性小脑性共济失调(Autosomal dominant cerebellar ataixas,ADCAs),是小脑、脑干、脊髓系统变性而导致的以共济失调为主要表现的常染色体显性遗传的变性疾病,具有明显的临床和遗传异质性。除进行性共济失调外,SCAs尚可表现为构音障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、周围神经病变、智能障碍等临床表现。根据致病基因定位的不同,SCAs进一步分为不同亚型。目前已经确定致病基因的S