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先天性肝纤维化(congenital hapatic fibrosis,CHF)在1961年由Kerr等[1]首次命名,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,发病率尚不确切,以儿童、青年期确诊多见[2],临床表现缺乏特异性,主要表现为门静脉高压相关症状和体征,而肝细胞功能正常或轻度异常[3],因此容易导致误诊或漏诊。现报道1例以牙龈出血为首发症状的青少年CHF患者。