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目的：探讨神经-棘红细胞增多症的临床特点、辅助检查所见及治疗方法。方法：回顾性分析贵州医科大学附属医院收治的2例神经-棘红细胞增多症患者的临床资料。结果：神经-棘红细胞增多症的主要临床特点是中枢神经系统功能异常，如舞蹈样运动等，可有其他多系统损害，伴有实验室检查外周血棘红细胞增多；治疗上以对症支持治疗为主。结论：神经-棘红细胞增多症的典型临床表现、周围血棘红细胞计数增多、电生理改变是本病诊断的主要依据。本病预后差，因此对疑似病例需及时行外周血涂片及透视扫描电子显微镜等检查，以便早诊断、早治疗。