原发性干燥综合征573例临床分析

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目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者的临床及免疫学特点.方法回顾性分析1985年1月至2005年12月在北京协和医院诊治,符合2002年pSS国际分类(诊断)标准患者,并采用非参数检验,t检验和X~2检验与既往各研究组进行比较.结果①573例pSS中女性占91.4%,平均发病年龄显著早于国外患者[(39.0±13.7)岁与(52.7±0.9)岁,P<0.01].从发病到确诊的平均间隔时间达48个月.②口干(84.5%)是pSS最常见的症状,其次是眼干(70.0%),但均低于国外报道(P<0.01)口干燥症、干燥性角结膜炎及唇腺活检的阳性率高(分别为91.9%、94.8%和90.7%).③pSS合并系统损害者达91.4%,其中发热41.0%、肌炎4.9%、心包积液14.8%、肺部受累42.3%、肾脏受累33.5%、甲状腺受累32.7%、胰腺受累5.6%,发生率均高于国外研究(P<0.01);而乏力、淋巴结肿大及雷诺现象低于围外研究(P<0.01).④预后危险因素包括肺动脉高压、高IgM血症、肝功能损害及间质性肺疾病.结论本组pSS患者的发病年龄、系统受累状况、自身抗体谱及死因构成均明显不同于国外患者.肺部和肝脏损害是中国人pSS预后的危险因素。

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