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一侧肺动脉起源于升主动脉是指左或右肺动脉起源于升主动脉，主动脉或肺动脉各有瓣膜存在。未经手术治疗的婴儿，70％在生后6个月内死亡，80％在1岁以内死亡。难治性心力衰竭是常见的死亡原因，生后几个月就会出现两侧肺的严重肺动脉高压。我院在2009年3月收治1例重症单侧肺动脉起源于升主动脉患儿，现将抢救与护理报道如下。