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回顾性分析23例以不明原因发热为表现的组织细胞坏死性淋巴结炎的临床特征。发热、淋巴结肿痛和皮疹是最常见的临床症状。实验室检查多表现为白细胞数减低、肝功能异常和炎症指标升高。病因方面，继发于感染性疾病者3例、自身免疫病5例，其余15例病因未明。病因未明的15例中，4例病程呈自限性，其余患者经激素治疗后缓解，2例复发。组织细胞坏死性淋巴结炎是不明原因发热的少见病因之一，可伴发于感染、自身免疫病或肿瘤性疾病，需要长期随访。