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伴有遗传易感的髓系肿瘤：Shwachman-Diamond综合征并骨髓增生异常综合征二例
【机 构】
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中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，天津 300020,中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验血液
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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2021年42期
其他文献
糖皮质激素（GCS）是大多数非感染性葡萄膜炎（NIU）的主要治疗药物。但长期全身使用GCS会导致患者出现高血压、高血脂和糖尿病等全身副作用，局部使用GCS也可导致患眼白内障、眼压升高或青光眼。雷帕霉素（RAPA）具有免疫抑制、抗血管生成、抗增生等作用，目前的动物实验和临床试验研究均表明其在治疗NIU方面具有一定的潜力，尤其是玻璃体腔注射这种治疗方式，可将患者的全身暴露降至最小，并减少不良事件的发生
目的分析阿达木单克隆抗体（简称"阿达木单抗"）治疗儿童炎症性肠病（IBD）的疗效及安全性。方法回顾性分析2019年1月至2020年9月在浙江大学医学院附属儿童医院使用英夫利西单克隆抗体（简称"英夫利西单抗"）治疗失败后转换为阿达木单抗的IBD患儿的临床资料。采用描述性方法统计患儿的一般资料以及阿达木单抗治疗前后疾病活动度和黏膜炎症程度。采用儿童克罗恩病活动指数（PCDAI）、儿童溃疡性结肠炎疾病活
目的探讨影响神经外科患者围手术期肢体深静脉血栓(DVT)形成的临床因素。方法回顾性分析2019年1—12月首都医科大学三博脑科医院神经外科收治的298例患者的临床资料。收集包括一般临床资料、重要实验室检查结果以及手术资料等可能影响DVT形成的危险因素。根据术前、术后静脉超声检查结果是否显示存在DVT，分为术前DVT组(n＝24)和术前无DVT组(n＝274)，术后DVT组(n＝125)和术后无DV
目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中，男性26例（42.6%），中位诊断年龄为53（28~79）岁。继发病因包括丙型肝炎病毒（HCV）感染（21.3%）、乙型肝炎病毒（HBV）感染（21.3%）、自身免疫性疾病（14.8%）和血液系统肿瘤（11.5%）。31.1%患者为特发
患者男，68岁，主因“胸痛、后背痛1 d”入院，完善检查后考虑特发性嗜酸性粒细胞增多症，L?effler心内膜炎，并给予相关治疗后好转出院。出院后随访9个月，患者心功能明显改善。该患者静
目的初步观察脊髓空洞症(SM)硬膜下的病变及枕大孔和Magendie孔疏通术(FMMD)治疗SM的疗效。方法回顾性分析2018年7月至2019年1月首都医科大学宣武医院神经外科收治的50例SM患者的临床资料。总结术中所见硬膜下病变及可能引起脑脊液循环梗阻的因素，应用FMMD解除梗阻。观察术后并发症，评估手术安全性。术后3、6、12个月进行门诊随访，随访改良日本骨科协会(mJOA)颈椎评分，根据Ta
目的评价冠状动脉支架内慢性完全闭塞(IS-CTO)病变经皮冠状动脉介入治疗(PCI)的安全性及远期疗效。方法本研究为回顾性研究,选取2010年1月1日至2013年12月31日于中国医学科学院阜外医院接受PCI的冠状动脉慢性完全闭塞(CTO)病变患者。将符合纳排标准的IS-CTO患者212例纳入IS-CTO组,以1∶1的比例匹配原发性CTO患者212例纳入原发CTO组。记录患者的术后并发症发生情况及PCI成功率。PCI成功定义为成功行CTO靶病变支架置入术。随访患者术后5年临床事件的发生情况。主要终点为心原