非典型纤维黄色瘤( AFX)是一种生长迅速的皮肤肿瘤,常累及老年人受日光照射的头颈部皮肤。典型的AFX由增生的恶性梭形和上皮样细胞构成膨胀性或浸润性的结节状结构,位于紧靠表皮的真皮层中,累及皮下组织罕见,瘤细胞怪异,多形性显著,核分裂丰富。鉴别诊断包括低分化梭形细胞鳞癌( SpSCC)、梭形细胞黑色素瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤等。目前对于 AFX的组织发生及鉴别诊断仍存在争议,该病是一种排除性诊断(需广谱CK、S-100、肌源性标志物和血管标志物均阴性),若误诊造成的后果将非常严重。AFX罕有复发或转移,属惰性生物学行为,外科切除即可,而其他需要鉴别的恶性梭形细胞肿瘤的复发/转移率高于AFX。其他病变通过S-100、desmin、CD31等免疫标记较易鉴别,在少见情况下SpSCC中CK可阴性,且p63的阳性率最高只有83%,特异性不足,在AFX中可有9%的阳性率。近年来,有关食管、头颈部、肺等部位的鳞状细胞癌的研究显示p40较p63有更高的特异性,因此作者采用免疫组化法观察104例皮肤恶性肿瘤(包括中分化鳞状细胞癌27例、SpSCC 26例、AFX 27例、梭形细胞黑色素瘤24例)中p40的表达,并比较p40与p63在鉴别AFX和SpSCC的准确性差异,结果显示 p40与 p63在中分化鳞状细胞癌中的阳性率均为100%,在 SpSCC 中的阳性率分别为96.1%和92.3%,在AFX中的阴性率分别为100%和70.4%,在梭形细胞黑色素瘤中二者均有少数病例呈局灶弱阳性表达。统计学分析显示：p40和p63在诊断皮肤SpSCC方面具有相同的敏感性,但p40的特异性高于p63(P=0.01),其阳性染色更支持Sp-SCC,而非AFX。