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【摘 要】 目的：探讨Mirizii综合征（Ⅲ型）合并梗阻性黄疸的病因、临床症状及诊治方法。方法：回顾性分析1例Mirizii综合征（Ⅲ型）合并梗阻性黄疸患者的临床资料，探讨其临床症状及诊治方法。结果：术后患者无胆漏现象，且胆红素明显下降，行T管造影提示胆管通畅，第23天治愈出院，随访两年，患者生活质量良好。结论：分离胆囊三角后离断胆囊管，取出胆囊结石治疗该病的有效方法。
【关键词】 Mirizii综合征（Ⅲ型）；梗阻性黄疸；Roux-en-Y吻合
【中图分类号】R657.4+3 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2015）04-0067-02
Mirizzi 综合征（Mirizzi syndrome）是由于胆囊管或胆囊颈炎症或结石而导致的一种胆管梗阻性疾病，临床上非常少见[1]。目前，各学者对Mirizzi 综合征的定义尚存在较大的分歧。梗阻性黄疸一般都需要进行外科手术方可治愈，因此也常被称为“外科性黄疸”。早期对梗阻性黄疸的诊断常常只能依赖临床症状及一些常规生化指标检查但历缺乏必要的影响学评估，导致其误诊率较高。近年来，随着医疗水平的不断提高，各种影像学检查不断普及，该病诊断准确率显著提高[2]。本院接收1例反复寒战、高热，轻微腹痛，伴有皮肤、巩膜黄染2月的患者，经手术探查诊断为Mirizii综合征（Ⅲ型）合并梗阻性黄疸。
1 病例资料
患者，男性，63岁，2013年1月8日因反复寒战、高热伴有皮肤及巩膜黄染入院，伴有轻微腹痛，既往史无特殊。入院查体：皮肤及巩膜重度黄染，右腹部轻微压痛，无反跳痛及肌紧张，“Murphy”征阴性，肠鸣音正常。辅助检查：入院前在外院行MRCP提示：肝内胆管扩张，肝门部占位（图1）。入院后查生化指标：总胆红素552.8μmol/L；直接胆红素268.2μmol/L；间接胆红素284.60μmol/L；癌胚抗原6.57μg/L；白蛋白30.1g/L，术前三项正常。上腹部彩超检查提示：胆总管结石，胆囊萎缩。CT提示：肝内胆管扩张（图2）。积极给予抗感染、保肝抑酸、补液等保守治疗，因患者黄疸严重，行PTCD术并造影术（图3），记录术后胆红素变化情况（图4）。诊断：考虑结石梗阻，但不排除肿瘤。行剖腹探查术，术中见肝脏明显淤胆，呈深褐色，腹腔少量淡黄色腹水，胆囊大小约6cm×4cm×4 cm，且质硬、活动差并与肝十二指肠韧带粘连，于是手术分离胆囊三角后离断胆囊管，同法处理胆囊动脉，顺逆结合切除胆囊，在分离过程中见胆囊内一枚大小约2.5cm已压透胆总管的结石，取出结石后见胆汁流出，胆道镜检查见左肝内胆管明显扩张，右肝内PTCD管及肝内胆管均未见结石，肝内胆管明显充血水肿，胆道镜探查见胆总管下段通畅，胆道镜难以进入，取石网篮可进入。胆管壁充血水肿质脆，缝线难以缝合，遂决定行胆总管后壁，部分肝床空肠Roux-en-Y吻合、T管引流术（图5）。术后患者无胆漏现象且胆红素明显下降，T管造影提示胆管通畅（图6）。患者于术后第23天治愈出院，术后3月复查胆红素正常，拔除T管，回访22月内无皮肤、巩膜黄染，无发热、寒战症状，生活质量良好。
2 讨论
Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及而引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸等为主要病症的一系列症侯群，约占胆囊切除术疾病的0.7%～1.1%，一般不会超过2%[3-4]。该综合征术前诊断困难，尤其是合并胆道梗阻的患者，其临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异的指标，影像学诊断的检出率也很低，因此，Mirizzi综合征的术前确诊率较低。Mirizzi综合征的治疗原则是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压的情况，修补胆管缺损及通畅胆汁与引流[5]。
本例患者的胆总管完全被压迫，但该患者存在反复性的发热、寒战情况，并且患者血清的蛋白含量较低，黄疸呈进行性加重，所以在术前考虑结石梗阻可能性大，但仍不能排除肿瘤。该病例提示注重以下3点可帮助诊断该病：①黄疸或胆管炎反复发作；②既往有胆囊结石病史且肝胆管扩张而胆总管不扩张；③注意与肝门部肿瘤引起的梗阻性黄疸相鉴别。
Mirizii综合征（Ⅲ型）合并梗阻性黄疸患者一旦确诊需及时手术治疗[6]。本例患者经引流后黄疸并未见明显消退，引流效果较差，结合该患者病史及相关辅助检查结果考虑结石梗阻可能性大。因病理分型不同采取不同的治疗方案，肝总管空肠Roux-en-Y吻合术适用于瘘口大于胆总管周径2/3或肝总管壁破坏严重修补后可能并发胆管狭窄胆瘘的Ⅲ或Ⅳ型患者。但由于本例患者胆管壁严重缺损甚至大于胆总管周径2/3，剩余胆管壁充血水肿，给胆管壁手术修补及行常规的胆肠吻合术带来困难，如果行端侧吻合术则需进一步分离肝门，甚至在必要时切除部分肝脏进行吻合。考虑该患者黄疸时间长，肝功能差，如果切除部分肝脏可能导致肝功能衰竭，遂决定胆总管、部分肝床空肠Roux-en-Y吻合，T管引流术，空肠与胆管壁及部分肝床做端侧吻合。术后患者无胆漏现象且胆红素明显下降，行T管造影提示胆管通畅，于住院第23d治愈出院，随访2月，患者生活质量良好。该手术方式避免了胆道进一步狭窄，且手术效果好，手术安全可行，值得临床推广。
参考文献
[1]秦明伟， 赵荣国， 孙波. Mirizzi综合征的影像诊断[J]. 实用放射学杂志， 2004， 20（1）： 42-44.
[2]耿小平， 孙昀. 梗阻性黄疸的诊断与鉴别诊断[J]. 中国实用外科杂志， 2007， 27（10）： 784-786.
[3]吴在德. 外科学[M].6版. 北京： 人民卫生出版社， 2003：569.
[4]Toursarkissian B， Holley DT， Kearney PA， et al. Mirizzi syndrome[J]. SoutMed J， 1994， 87（4）： 471-475.
[5]杨家新， 刘祥尧， 彭延春，等. Mirizzi综合征的诊断与手术选择[J]. 中国民族民间医药， 2012， （18）： 84-85.
[6]邹合强， 王昌顺. Mirizzi综合征32例分析[J]. 肝胆胰外科杂志， 2003， 15（3）： 196-197.
（收稿日期：2014.11.15）
【关键词】 Mirizii综合征（Ⅲ型）；梗阻性黄疸；Roux-en-Y吻合
【中图分类号】R657.4+3 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2015）04-0067-02
Mirizzi 综合征（Mirizzi syndrome）是由于胆囊管或胆囊颈炎症或结石而导致的一种胆管梗阻性疾病，临床上非常少见[1]。目前，各学者对Mirizzi 综合征的定义尚存在较大的分歧。梗阻性黄疸一般都需要进行外科手术方可治愈，因此也常被称为“外科性黄疸”。早期对梗阻性黄疸的诊断常常只能依赖临床症状及一些常规生化指标检查但历缺乏必要的影响学评估，导致其误诊率较高。近年来，随着医疗水平的不断提高，各种影像学检查不断普及，该病诊断准确率显著提高[2]。本院接收1例反复寒战、高热，轻微腹痛，伴有皮肤、巩膜黄染2月的患者，经手术探查诊断为Mirizii综合征（Ⅲ型）合并梗阻性黄疸。
1 病例资料
患者，男性，63岁，2013年1月8日因反复寒战、高热伴有皮肤及巩膜黄染入院，伴有轻微腹痛，既往史无特殊。入院查体：皮肤及巩膜重度黄染，右腹部轻微压痛，无反跳痛及肌紧张，“Murphy”征阴性，肠鸣音正常。辅助检查：入院前在外院行MRCP提示：肝内胆管扩张，肝门部占位（图1）。入院后查生化指标：总胆红素552.8μmol/L；直接胆红素268.2μmol/L；间接胆红素284.60μmol/L；癌胚抗原6.57μg/L；白蛋白30.1g/L，术前三项正常。上腹部彩超检查提示：胆总管结石，胆囊萎缩。CT提示：肝内胆管扩张（图2）。积极给予抗感染、保肝抑酸、补液等保守治疗，因患者黄疸严重，行PTCD术并造影术（图3），记录术后胆红素变化情况（图4）。诊断：考虑结石梗阻，但不排除肿瘤。行剖腹探查术，术中见肝脏明显淤胆，呈深褐色，腹腔少量淡黄色腹水，胆囊大小约6cm×4cm×4 cm，且质硬、活动差并与肝十二指肠韧带粘连，于是手术分离胆囊三角后离断胆囊管，同法处理胆囊动脉，顺逆结合切除胆囊，在分离过程中见胆囊内一枚大小约2.5cm已压透胆总管的结石，取出结石后见胆汁流出，胆道镜检查见左肝内胆管明显扩张，右肝内PTCD管及肝内胆管均未见结石，肝内胆管明显充血水肿，胆道镜探查见胆总管下段通畅，胆道镜难以进入，取石网篮可进入。胆管壁充血水肿质脆，缝线难以缝合，遂决定行胆总管后壁，部分肝床空肠Roux-en-Y吻合、T管引流术（图5）。术后患者无胆漏现象且胆红素明显下降，T管造影提示胆管通畅（图6）。患者于术后第23天治愈出院，术后3月复查胆红素正常，拔除T管，回访22月内无皮肤、巩膜黄染，无发热、寒战症状，生活质量良好。
2 讨论
Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及而引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸等为主要病症的一系列症侯群，约占胆囊切除术疾病的0.7%～1.1%，一般不会超过2%[3-4]。该综合征术前诊断困难，尤其是合并胆道梗阻的患者，其临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异的指标，影像学诊断的检出率也很低，因此，Mirizzi综合征的术前确诊率较低。Mirizzi综合征的治疗原则是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压的情况，修补胆管缺损及通畅胆汁与引流[5]。
本例患者的胆总管完全被压迫，但该患者存在反复性的发热、寒战情况，并且患者血清的蛋白含量较低，黄疸呈进行性加重，所以在术前考虑结石梗阻可能性大，但仍不能排除肿瘤。该病例提示注重以下3点可帮助诊断该病：①黄疸或胆管炎反复发作；②既往有胆囊结石病史且肝胆管扩张而胆总管不扩张；③注意与肝门部肿瘤引起的梗阻性黄疸相鉴别。
Mirizii综合征（Ⅲ型）合并梗阻性黄疸患者一旦确诊需及时手术治疗[6]。本例患者经引流后黄疸并未见明显消退，引流效果较差，结合该患者病史及相关辅助检查结果考虑结石梗阻可能性大。因病理分型不同采取不同的治疗方案，肝总管空肠Roux-en-Y吻合术适用于瘘口大于胆总管周径2/3或肝总管壁破坏严重修补后可能并发胆管狭窄胆瘘的Ⅲ或Ⅳ型患者。但由于本例患者胆管壁严重缺损甚至大于胆总管周径2/3，剩余胆管壁充血水肿，给胆管壁手术修补及行常规的胆肠吻合术带来困难，如果行端侧吻合术则需进一步分离肝门，甚至在必要时切除部分肝脏进行吻合。考虑该患者黄疸时间长，肝功能差，如果切除部分肝脏可能导致肝功能衰竭，遂决定胆总管、部分肝床空肠Roux-en-Y吻合，T管引流术，空肠与胆管壁及部分肝床做端侧吻合。术后患者无胆漏现象且胆红素明显下降，行T管造影提示胆管通畅，于住院第23d治愈出院，随访2月，患者生活质量良好。该手术方式避免了胆道进一步狭窄，且手术效果好，手术安全可行，值得临床推广。
参考文献
[1]秦明伟， 赵荣国， 孙波. Mirizzi综合征的影像诊断[J]. 实用放射学杂志， 2004， 20（1）： 42-44.
[2]耿小平， 孙昀. 梗阻性黄疸的诊断与鉴别诊断[J]. 中国实用外科杂志， 2007， 27（10）： 784-786.
[3]吴在德. 外科学[M].6版. 北京： 人民卫生出版社， 2003：569.
[4]Toursarkissian B， Holley DT， Kearney PA， et al. Mirizzi syndrome[J]. SoutMed J， 1994， 87（4）： 471-475.
[5]杨家新， 刘祥尧， 彭延春，等. Mirizzi综合征的诊断与手术选择[J]. 中国民族民间医药， 2012， （18）： 84-85.
[6]邹合强， 王昌顺. Mirizzi综合征32例分析[J]. 肝胆胰外科杂志， 2003， 15（3）： 196-197.
（收稿日期：2014.11.15）