肾多支动脉并发先天性肾动静脉瘘是一种罕见疾病,其出血速度快、出血量大,早期诊断困难,栓塞后并发症严重。疾病可通过B超、增强CT或肾动脉数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)确诊,膀胱镜、输尿管镜检查可明确出血位置、除外肿瘤、清除凝血块造成的输尿管梗阻。本文报告1例肾多支动脉并发先天性肾动静脉瘘患者,以探讨先天性肾动静脉瘘伴肾动脉多支畸形的发病情况、临床特点、诊断及治疗。患者为36岁女性,入院前5 d无诱因出现无痛性全程肉眼血尿,伴血块,血压90/70 mm Hg,血红蛋白60 g/L。泌尿系统CT提示右侧输尿管下段占位性病变可能性大,近端输尿管及肾积水;膀胱高密度影,考虑出血可能性大。入院后膀胱镜检查见膀胱内大量陈旧性凝血块,右侧输尿管口喷血,输尿管镜检查见右侧输尿管及肾盂内陈旧性凝血块,未见肿瘤,输尿管黏膜未见出血点,肾盂可见喷血,清除输尿管内凝血块并留置输尿管支架管。术后考虑右侧肾血管畸形所致出血可能,急诊行肾的动脉数字减影血管造影,显示右侧肾动脉双支畸形,右肾中部见团状迂曲杂乱血管,选择性插管提示两支肾动脉二级和三级分支均存在破裂出血,考虑"肾动静脉瘘"。用微导管分别超选择造影置管至右肾病变供血动脉,以微弹簧栓子进行栓塞,栓塞后造影,示原迂曲杂乱血管消失,肾静脉提前显影征象消失。患者术后4 d血尿缓解,术后5 d贫血改善,并恢复良好出院,随访4个月未出现血尿症状,复查B超右肾积水消失,肾动态显像提示右肾功能正常。因此,肾动脉DSA是诊断肾多支动脉并发先天性肾动静脉瘘的金标准,DSA时有必要先行腹主动脉造影明确肾动脉数目,避免漏诊,肾动脉栓塞治疗肾动静脉瘘安全、有效。