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目的 观察干扰素-α、沙利度胺和羟基脲对真性红细胞增多症(PV)的临床疗效,并探讨其对JAK2-V617F基因突变的作用.方法 对确诊为PV且JAK2-V617F阳性、BCR-ABL阴性患者45例,分成羟基脲+干扰素治疗组(A组)18例;羟基脲+沙利度胺治疗组(B组)17例;对照组(C组)为因各种原因无法使用干扰素或沙利度胺而单用羟基脲治疗组10例.以2年为观察期,分别观察三组患者治疗前后白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积、血小板计数、促红细胞生成素水平、JAK2-V617F表达、骨髓细胞形态学、骨髓病理学改变,及脾脏大小的改变等指标.以比较三组方案的疗效.结果 三组患者治疗前后,白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积,血小板计数、促红细胞生成素水平和脾脏肿大程度均有改善,但三组疗效差异无统计学意义(P>0.05);A组和B组治疗后骨髓纤维化程度进展不明显,C组骨髓纤维化程度明显,差异存在统计学意义(P<0.05).三组治疗2年后JAK2-V617F基因突变均无转阴.结论 羟基脲联用干扰素或沙利度胺治疗真性红细胞增多症,与单用羟基脲相比,血液学指标改善疗效相似,对JAK2-V617F基因突变均无明显疗效,但在抑制骨髓纤维化方面疗效显著。