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下颌恶性黑色素瘤伴发黏液表皮样癌是一种非常罕见的疾病,本文报道1例80岁女性,下颌牙龈肿块,组织形态学显示肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,局灶见柱状细胞、中间样细胞、少量黏液细胞构成的多个扩张腺样结构。免疫组织化学结果:(1)恶性黑色素瘤细胞:HMB45、Melan A、S-100蛋白等阳性,Ki-67阳性指数为90%;(2)黏液表皮样癌细胞:p63、细胞角蛋白(CK)5/6、过碘酸雪夫染色等阳性。本例患者于手术后14个月死亡。