先天性霍纳综合征伴单侧面潮红

来源 :国外医学.神经病学神经外科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:datou17297
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<正> 先天性霍纳综合征(CHS)是以患侧瞳孔缩小、??睑裂狭窄、虹膜异色和无汗症为特征的罕见病,伴单侧面潮红者更为少见。本文报告两例。例1,女性21岁,幼年即发现右侧瞳孔较小,啼哭或洗澡后右侧面部不红且无汗。在12~13岁时发现右侧虹膜较左侧淡。夏天运动后,其面部右侧凉,左侧热。右睑下垂2mm,瞳孔直径右侧3.0mm,左侧5.0mm。滴入1.25%肾上腺素后右侧瞳孔扩大到7.0mm,而左侧无变化。安静时面部颜色对称。以测色法(colorimetric method)测定运动后的出汗,结果右面、颈部无汗,左面部红润,右面部苍白。皮肤温度未测,身体其它部位出汗正常。例2;男性4岁。因活动或洗澡后右侧面红和左侧苍白无汗而就诊。出生及发育正常,脸裂和虹膜颜色对称,瞳孔右侧4.0mm,左侧3.0mm,滴入1.25%肾上腺素1小时后,左侧扩大到6.5mm,而右侧无变化。曾于夏季做发汗试验,发现左侧面、颈部无汗,上肢、躯干
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