【摘 要】
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目的 通过对已确诊的8例肾淀粉样变性病例的临床特点及病理特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率.方法 对8例肾淀粉样变性患者肾组织经组织学检查及特异性组织
【机 构】
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杭州 浙江省人民医院肾内科,浙江,310014
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目的 通过对已确诊的8例肾淀粉样变性病例的临床特点及病理特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率.方法 对8例肾淀粉样变性患者肾组织经组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肾淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、腹部B超等影像学检查和病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色、高锰酸钾染色)等进行了回顾性分析.结果 8例患者均表现为肾病综合征(NS),4例曾用激素治疗,NS均未见明显改善,1例肾功能不全CKD2期,2例已发展至尿毒症期.实验室血/尿免疫血检查,仅2例血中发现K、λ链;4例骨髓穿刺检查患者中,3例浆细胞比例升高;病理组织检查均有不同程度的肾小球损伤,同时伴有肾间质及血管的损害.8例刚果红染色(+),1例高锰酸钾染色阳性,1例可见SAA的沉积,病理结论为1例AA型继发性肾淀粉样变性,余为原发性AL性肾淀粉样变性.结论 在临床上如遇到多脏器受损、临床表现为肾病综合征并且应用激素效果不好、血压不升高、血尿不突出的患者,应考虑该患者是否是淀粉样变性病,并尽早就诊,行肾活检,病理检查及特异性组织染色帮助确诊.
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