【摘 要】
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报告10例普通变异型免疫缺陷病的临床和实验室特点。症状出现在年龄平均35/12岁,疾病确诊年齿平均82/12岁,起病至疾病确诊平均4年10个月。临床上以各系统反复感染为主。在疾病确诊时IgG1.30±0.09g/L,CD4/CD80.74
【机 构】
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上海第二医科大学附属新华儿童医院儿内科,上海市儿科医学研究所,上海市儿科医学研究所200092
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报告10例普通变异型免疫缺陷病的临床和实验室特点。症状出现在年龄平均35/12岁,疾病确诊年齿平均82/12岁,起病至疾病确诊平均4年10个月。临床上以各系统反复感染为主。在疾病确诊时IgG1.30±0.09g/L,CD4/CD80.74±0.43,B细胞4例正常。6例减少。9例进行丙球静注治疗,剂量100-290mg/kg/月,治疗后IgG上升到的3.8±0.13g/L,临床感染减少。死亡2例,
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