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慢性自然杀伤细胞增多症(CNKL)是指外周血中自然杀伤(NK)细胞持续增多的状态。临床表现为反复感染发热、口腔溃疡、乏力、关节疼痛、皮肤红斑、一般无明显淋巴结和脾大,部分患者无症状和体征。相关疾病有纯红细胞再生障碍性贫血、周期性中性粒细胞减少、血管综合征包括荨麻疹性血管炎、急性肾小球性肾炎和皮肤结节性多动脉炎等。血常规可见一系或一系以上的血细胞减少,淋巴细胞增多,主要是大颗粒淋巴细胞,受累器官活检显示淋巴细胞浸润。应用免疫抑制剂、皮质类固醇激素治疗有效。