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回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)合并不明原因发热(FUO)的病因，为SLE合并FUO的鉴别诊断提供帮助。2012年1月至2014年12月北京协和医院住院SLE患者928例，符合SLE合并FUO患者50例(5.4%)，单纯病情控制不佳或复发引起的发热17例(34.0%)；单纯感染引起发热33例(66.0%)，病原学检查提示细菌感染17例(其中结核分枝杆菌感染5例)，病毒感染11例，真菌感染5例；无恶性肿瘤引起发热。50例SLE合并FUO患者中，非感染者17例，感染者33例。感染者较非感染者C反应蛋白、降钙素原升高。SLE合并FUO以感染多见，临床应予重视。