【摘 要】
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<正> 肌糖元累积病系肌磷酸化酶缺乏,造成糖元代谢障碍,使糖元沉积在肌肉内。临床表现运动后肌肉疼痛、痉挛、力弱症候群。目前对本病的生理、生化、免疫、组织化学进行了广
【出 处】
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国外医学参考资料.神经病学神经外科学分册
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<正> 肌糖元累积病系肌磷酸化酶缺乏,造成糖元代谢障碍,使糖元沉积在肌肉内。临床表现运动后肌肉疼痛、痉挛、力弱症候群。目前对本病的生理、生化、免疫、组织化学进行了广泛研究,取得了明显进展,现综合介绍如下: (一)病理生理及病因磷酸化酶分子量400,000,分布于肌肉、肝脏、肾脏及其它组织内,存在两种形式:磷酸化酶a为活性型,磷酸化酶b为无活性型,在磷酸化酶激酶的作用F,磷酸化酶b可转变为磷酸化酶a,而磷酸化酶激酶又受
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