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原发性食管恶性黑色素瘤罕见。本文报告3例,其发生率为0.05％(3/6126)。其术前确诊困难,食管镜检查发现褐色新生物应警惕为食管恶性黑色素瘤。其恶性度高,常早期血行转移,预后较差。本组无长期生存者,其中1例给予术后化疗,无明显效果。本文结合文献就其发生率、组织病理学诊断标准、治疗及预后进行了讨论。