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【中图分类号】R743 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2013）12-0239-02
【关键词】基底动脉尖
基底动脉尖综合征（TOBS）是以基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内（即左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉主干顶端）由于栓塞或血栓形成导致中脑、丘脑、部分枕颞叶以及小脑上部的梗死，从而引起的一系列临床综合征。基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome， TOBS）由Caplan在1980年首次报道，是脑梗死中一种特殊类型的脑干血管疾病[1]，在临床中较为少见。由于其起病急骤，病情凶险，所以早发现、早诊断和早治疗成为挽救病人生命的关键。
一、病因及危险因素
国外学者Sato[2]等报道基底动脉尖综合症的发病率占缺血性脑血管的7%左右，我国学者孙吉山等[3]报道我国其发病率仅为4.3-5%。该病的主要病因为脑栓塞，其栓子来源为心源性以及动脉粥样硬化所致的斑块脱落。其次是血栓形成。而低血压造成血流动力学改变，在动脉硬化的基础上亦可加速双侧大脑后动脉、小脑上动脉血栓形成。其他病因还有脑动脉瘤、动脉畸形、静脉栓子脱落、动脉炎等，但均较为少见。TOBS的危险因素多为高血压、动脉硬化、糖尿病、心脏病、脑动脉瘤、动脉炎和吸烟酗酒等，有文献报道TOBS的首要危险因素是高血压，其次是糖尿病和心脏病[4]。
二、临床表现特点
Caplan将TOBS分为脑干首端型和枕叶颞叶型两种，Mamn将TOBS分为背侧丘脑型（意识障碍和眼肌麻痹）、枕叶颞叶型（视野缺损）、脑干上部型和小脑型四种。临床表现均包括眼球运动障碍、瞳孔异位与变形、意识障碍、行为异常等，通常不伴明显肢体瘫痪。
2.1 眼球运动障碍 眼球运动障碍发生在双侧中脑首端和丘脑后部缺血的患者。顶盖前区病损造成单眼或双眼下视位，垂直注视麻痹常见。单独的下视麻痹见于红核背内侧病损。眼球过度会聚患者眼球处于内收位。某些病例可能是孤立的动眼神经麻痹所造成。其他表现包括上睑下垂或退缩、眼震、斜视等。
2.2 瞳孔改变 瞳孔扩大且固定、光反应迟钝可能与光反应传入通路切断有关。E-W核损害者瞳孔可出现偏心异位或形状异常，且反复变化。
2.3 意识障碍 波动性意识障碍为此病特征，为脑干首端网状结构上行激活系统受损所致，即中脑及（或）丘脑板内核网状激活系统受累所致。起病多为较严重的意识障碍，后多数转为神清或嗜睡。
2.4 行为异常 中脑、丘脑、下丘脑及颞顶枕交界区病损可造成临床上的行为异常。双侧颞叶内侧梗死可导致记忆缺陷。睡眠障碍表现为睡眠过多或睡眠倒错。大脑后动脉近端部分的中脑动脉或其穿通支阻塞引起网状结构首端内侧梗死，造成睡眠过多、淡漠、对周围环境缺乏注意。双侧大脑后动脉供血区病损患者可能出现激动性谵妄。
2.5 其他 距状裂及其附近区域梗死可致偏盲，偏盲侧视野边缘可能出现闪光。双侧大脑后动脉区梗死可造成Balint综合征，表现为注视不能、视失认和视失用，原因为枕叶与颞叶间联系中断。双侧枕颞叶病损可引起视物变形，患者不能分辨物体大小和远近。大脑脚梗死，患者可出现轻偏瘫或四肢瘫，文献报道瘫痪程度均较轻。
三、治疗及新进展
1、一般治疗
一般性治疗主要包括稳定血压、控制血糖、充分脱水、维持电解质及酸碱平衡、意识障碍或昏迷患者保证呼吸道通畅等等以维持患者正常生理功能的基础治疗，以及改善循环、抗血小板凝聚、清除自由基、绛纤等综合治疗方案。
2、病因治疗
（1）.超早期血管内溶栓治疗
治疗目的是使闭塞血管再通，恢复血液供应，从而抢救缺血半暗带。自1996 年美国食品与药物管理局（FDA）正式将基因重组纤溶酶原激活剂（rt-PA）用于超早期脑梗死的溶栓治疗，并规定限制时间窗在3 小时以内[5-6]后，国外的卒中指南多遵循此时间窗要求。而我国将时间窗定位于6 小时以内[7]。但由于基底动脉尖综合征的死亡率高而溶栓治疗可能是唯一的抢救方法。故对TOBS 溶栓的时间窗可放宽至发病12 小时到24 小时。
（2）.血管内支架、搭桥、造影后取栓子等外科手术治疗
Boy等人提出在基底动脉闭塞的患者中，大多数伴有动脉粥样硬化及其引起的管腔狭窄，所以在脑梗死急性期应用溶栓治疗后，给与此类患者血管内支架以减轻管腔狭窄，疗效较好。而Alex报道药物涂层支架植入结合阿司匹林口服，6 个月后支架部位未再出现新增狭窄。Russell等应用隐静脉旁路移植的方法，治疗基底动脉系统缺血患者，取得较明显症状改善，从而确定了针对基底动脉系统缺血疾病的血管移植手术较长远的研究价值。Thomas等人提出用机械装置经造影后提取基底动脉部位的栓子。
以上针对病因的新药及手术方法，为基底动脉尖综合征的治疗带来了希望。但上述研究均是一些小样本的研究结论，其有效性及安全性需要进一步的研究验证。
四、预后
基底动脉尖综合征预后差，死亡率及致残率高。临床上对TOBS 的病情变化、疗效及预后较难把握，迄今尚无客观而又简便的检查方法。目前认为脑卒中的发生机制、脑梗死的部位与体积、侧支循环建立速度的快慢、血流动力学改变、自身血液状态及治疗时间窗等多种因素均可成为为影响基底动脉尖综合征预后的重要因素[8]。
参考文献
[1]Caplan LR.Top of the hasilar syndrome[J].Neurology，1980，30（1）：72.79.
[2]孙吉山，宿英英 .基底动脉尖综合征.临床神经病学杂志，2000，13：373.
[3]徐惠琴，牛平，王耀山.基底动脉尖综合征的临床与病理[J].临床神经病杂志，2004，17（1）；20-22.
[4]Pullicino P，Lincoff N.Abnormal vergence with upper brainstem infarcts：pseudoabducens palsy[J].Neurology，2000，55（3）：352-358.
[5]Adams HP，Adams RJ，Brott T，et a1.Guidelines for the early managementof patients with ischemic stroke：a scientific statement from the Stroke Council of the American Stroke Association.Stroke，2003，34：1056-1083.
[6]Sallustio F，Diomedi M，Centonze D.Saving the ischemic penumbra：potential role for statins and phosphodiesterase inhibitors.Curr Vase Pharmacol，2007 Oct；5（4）：259-65.
[7]国家“九五”公关课题协作组.急性脑梗死6 小时以内的静脉溶栓治疗.中华神经科杂志，2002.35（4）：210.
[8]Saposnik G，Caplan LR.Ischemia of the vertebrobasilar territory：mechanisms and practicalconsiderations [J].Rev Neur01.2001；33（9）：854-64.
【关键词】基底动脉尖
基底动脉尖综合征（TOBS）是以基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内（即左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉主干顶端）由于栓塞或血栓形成导致中脑、丘脑、部分枕颞叶以及小脑上部的梗死，从而引起的一系列临床综合征。基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome， TOBS）由Caplan在1980年首次报道，是脑梗死中一种特殊类型的脑干血管疾病[1]，在临床中较为少见。由于其起病急骤，病情凶险，所以早发现、早诊断和早治疗成为挽救病人生命的关键。
一、病因及危险因素
国外学者Sato[2]等报道基底动脉尖综合症的发病率占缺血性脑血管的7%左右，我国学者孙吉山等[3]报道我国其发病率仅为4.3-5%。该病的主要病因为脑栓塞，其栓子来源为心源性以及动脉粥样硬化所致的斑块脱落。其次是血栓形成。而低血压造成血流动力学改变，在动脉硬化的基础上亦可加速双侧大脑后动脉、小脑上动脉血栓形成。其他病因还有脑动脉瘤、动脉畸形、静脉栓子脱落、动脉炎等，但均较为少见。TOBS的危险因素多为高血压、动脉硬化、糖尿病、心脏病、脑动脉瘤、动脉炎和吸烟酗酒等，有文献报道TOBS的首要危险因素是高血压，其次是糖尿病和心脏病[4]。
二、临床表现特点
Caplan将TOBS分为脑干首端型和枕叶颞叶型两种，Mamn将TOBS分为背侧丘脑型（意识障碍和眼肌麻痹）、枕叶颞叶型（视野缺损）、脑干上部型和小脑型四种。临床表现均包括眼球运动障碍、瞳孔异位与变形、意识障碍、行为异常等，通常不伴明显肢体瘫痪。
2.1 眼球运动障碍 眼球运动障碍发生在双侧中脑首端和丘脑后部缺血的患者。顶盖前区病损造成单眼或双眼下视位，垂直注视麻痹常见。单独的下视麻痹见于红核背内侧病损。眼球过度会聚患者眼球处于内收位。某些病例可能是孤立的动眼神经麻痹所造成。其他表现包括上睑下垂或退缩、眼震、斜视等。
2.2 瞳孔改变 瞳孔扩大且固定、光反应迟钝可能与光反应传入通路切断有关。E-W核损害者瞳孔可出现偏心异位或形状异常，且反复变化。
2.3 意识障碍 波动性意识障碍为此病特征，为脑干首端网状结构上行激活系统受损所致，即中脑及（或）丘脑板内核网状激活系统受累所致。起病多为较严重的意识障碍，后多数转为神清或嗜睡。
2.4 行为异常 中脑、丘脑、下丘脑及颞顶枕交界区病损可造成临床上的行为异常。双侧颞叶内侧梗死可导致记忆缺陷。睡眠障碍表现为睡眠过多或睡眠倒错。大脑后动脉近端部分的中脑动脉或其穿通支阻塞引起网状结构首端内侧梗死，造成睡眠过多、淡漠、对周围环境缺乏注意。双侧大脑后动脉供血区病损患者可能出现激动性谵妄。
2.5 其他 距状裂及其附近区域梗死可致偏盲，偏盲侧视野边缘可能出现闪光。双侧大脑后动脉区梗死可造成Balint综合征，表现为注视不能、视失认和视失用，原因为枕叶与颞叶间联系中断。双侧枕颞叶病损可引起视物变形，患者不能分辨物体大小和远近。大脑脚梗死，患者可出现轻偏瘫或四肢瘫，文献报道瘫痪程度均较轻。
三、治疗及新进展
1、一般治疗
一般性治疗主要包括稳定血压、控制血糖、充分脱水、维持电解质及酸碱平衡、意识障碍或昏迷患者保证呼吸道通畅等等以维持患者正常生理功能的基础治疗，以及改善循环、抗血小板凝聚、清除自由基、绛纤等综合治疗方案。
2、病因治疗
（1）.超早期血管内溶栓治疗
治疗目的是使闭塞血管再通，恢复血液供应，从而抢救缺血半暗带。自1996 年美国食品与药物管理局（FDA）正式将基因重组纤溶酶原激活剂（rt-PA）用于超早期脑梗死的溶栓治疗，并规定限制时间窗在3 小时以内[5-6]后，国外的卒中指南多遵循此时间窗要求。而我国将时间窗定位于6 小时以内[7]。但由于基底动脉尖综合征的死亡率高而溶栓治疗可能是唯一的抢救方法。故对TOBS 溶栓的时间窗可放宽至发病12 小时到24 小时。
（2）.血管内支架、搭桥、造影后取栓子等外科手术治疗
Boy等人提出在基底动脉闭塞的患者中，大多数伴有动脉粥样硬化及其引起的管腔狭窄，所以在脑梗死急性期应用溶栓治疗后，给与此类患者血管内支架以减轻管腔狭窄，疗效较好。而Alex报道药物涂层支架植入结合阿司匹林口服，6 个月后支架部位未再出现新增狭窄。Russell等应用隐静脉旁路移植的方法，治疗基底动脉系统缺血患者，取得较明显症状改善，从而确定了针对基底动脉系统缺血疾病的血管移植手术较长远的研究价值。Thomas等人提出用机械装置经造影后提取基底动脉部位的栓子。
以上针对病因的新药及手术方法，为基底动脉尖综合征的治疗带来了希望。但上述研究均是一些小样本的研究结论，其有效性及安全性需要进一步的研究验证。
四、预后
基底动脉尖综合征预后差，死亡率及致残率高。临床上对TOBS 的病情变化、疗效及预后较难把握，迄今尚无客观而又简便的检查方法。目前认为脑卒中的发生机制、脑梗死的部位与体积、侧支循环建立速度的快慢、血流动力学改变、自身血液状态及治疗时间窗等多种因素均可成为为影响基底动脉尖综合征预后的重要因素[8]。
参考文献
[1]Caplan LR.Top of the hasilar syndrome[J].Neurology，1980，30（1）：72.79.
[2]孙吉山，宿英英 .基底动脉尖综合征.临床神经病学杂志，2000，13：373.
[3]徐惠琴，牛平，王耀山.基底动脉尖综合征的临床与病理[J].临床神经病杂志，2004，17（1）；20-22.
[4]Pullicino P，Lincoff N.Abnormal vergence with upper brainstem infarcts：pseudoabducens palsy[J].Neurology，2000，55（3）：352-358.
[5]Adams HP，Adams RJ，Brott T，et a1.Guidelines for the early managementof patients with ischemic stroke：a scientific statement from the Stroke Council of the American Stroke Association.Stroke，2003，34：1056-1083.
[6]Sallustio F，Diomedi M，Centonze D.Saving the ischemic penumbra：potential role for statins and phosphodiesterase inhibitors.Curr Vase Pharmacol，2007 Oct；5（4）：259-65.
[7]国家“九五”公关课题协作组.急性脑梗死6 小时以内的静脉溶栓治疗.中华神经科杂志，2002.35（4）：210.
[8]Saposnik G，Caplan LR.Ischemia of the vertebrobasilar territory：mechanisms and practicalconsiderations [J].Rev Neur01.2001；33（9）：854-64.