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摘要：目的：探讨中枢神经系统血管外皮细胞瘤术前栓塞的临床应用和意义。方法：对1999年1月-2009年11月以来收治的4例中枢神经系统血管外皮细胞瘤术前均行DSA 并超选择插管进行介入栓塞供血动脉。结果：4例肿瘤均显示颈内外双系统供血，其中2例主要为脑膜中动脉供血，均行颈外供血动脉栓塞；在栓塞后36小时内进行手术治疗。术中出血明显减少，临床效果满意。结论：颅内HPC 的术前栓塞治疗可显著减少术中出血，是有效治疗手段。
关键词：血管外皮细胞瘤；中枢神经系统；介入栓塞
中枢神经系统血管外皮细胞瘤是一种少见肿瘤，发病率低，在中枢神经系统肿瘤中发病率小于1 %，来源于脑膜间叶[1]。中枢神经系统血管外皮细胞瘤血运丰富，单纯手术切除术中出血多且在全切前出血难以控制。我科于1999年1 月至 2009年11 月收治了颅内血管外皮细胞瘤（HPC）4例，均行DSA并超选择插管进行介入栓塞供血动脉后再手术治疗，现将临床治疗体会介绍如下。
资料与方法
1.一般资料：4例患者中，男1例，女3例；年龄最小27岁，最大69岁，平均年龄42岁。病程2月到1年，平均7个月。4例均有头痛，其中2例伴呕吐，一例伴头晕并走路不稳。4例体征中3例有视乳头水肿并视力下降，1例轻度共济失调。
2.辅助检查：（1）CT和MRI检查：肿瘤位于额叶镰旁1例，外侧裂区2例，后颅窝天幕1例。肿瘤最大径4-9cm。CT平扫表现为等或（和）稍高混杂密度脑外占位性病变，界限清楚，增强后肿瘤实体均匀强化明显；头颅MR I表现为T1加权等或稍高信号、T2加权等或（和）稍高混杂信号病灶，并可见瘤内紊乱血管流空现象，边缘锐利对周围脑组织无明显侵犯，钆剂增强后肿瘤明显强化，与脑膜瘤强化相比信号增强更高更明显。（2）全脑血管造影（DSA）检查显示：肿瘤血供来源于颈内、颈外动脉系统。其中外侧裂区2例供血动脉主要为脑膜中动脉，颈内动脉少量供血；额叶镰旁1例供血动脉主要为双侧脑膜中动脉额前分支，颈内动脉少量供血；天幕1例供血动脉主要为扩张的枕动脉脑膜支，椎动脉及其脑膜支少量供血；肿瘤血运丰富，于DSA造影动静脉期均可见肿瘤染色[2]。
3.介入治疗：（1）术前准备：4例患者术前GCS评分均>13分，术前常规生化检查，禁食8小时，甘露醇控制颅压，血压控制在患者本身基础血压范围，VitK1 10mg肌肉注射（2）术中操作：介入开始前30分钟静脉用罗氏芬2.0g，全程心电监测。常规2%利多卡因3ml局麻右股动脉穿刺点，Seldinger法穿刺右股动脉置8F鞘，取5F单弯导管行正、侧和双斜位供血动脉造影，仔细辨别各供血动脉分支，颈外动脉造影时压迫颈内动脉以明确颈外供血支与颅内动脉系有无危险吻合；辨明供血动脉后取微导管超选颈外供血支，选择PVA、NBCA、Onyx等合适的栓塞剂行介入栓塞，若有危险吻合，应在吻合口远端行栓塞剂注入，若微导管无法越过吻合口，应仔细评估风险后再决定介入栓塞与否，此时栓塞剂最好选择Onyx较为稳妥。栓塞开始前可应用脑保护剂，栓塞剂注入过程中注意把握注入速度，不要返流到颈内动脉系统或其他颈外非供血动脉分支，并注意栓塞过程中是否有栓塞前“隐蔽”的新的危险吻合开放，栓塞一般分段进行，栓塞剂注入一部分后造影了解目前栓塞程度和有无新的危险吻合开放，栓塞过程中注意随时与患者交流有无不适感或异常，尽量使栓塞剂进入瘤体内血管床形成瘤内栓塞，同时可栓塞主要的颈外脑膜供血支，这样可减少术中打开骨瓣时的出血。如果瘤体主要为颈外动脉系供血，一般可栓塞至瘤床血管网基本不显影。颈内动脉系供血动脉的栓塞主要目的是对瘤体内血管床的栓塞而不是对供血动脉分支的栓塞，栓塞前微导管到位后手推造影观察管口远端有无分支对正常脑组织供血，再进行调整。栓塞后注意观察患者的意识、语言、感觉、运动，继续控制颅压，监测生命体征，1例患者栓塞后一过性血压升高，无其他异常体征，对症处理后血压恢复正常。栓塞后尽早安排手术，时间一般不要超过3天，以免新的供血循环开放建立，本组病例均在栓塞后36小时内完成手术。
4.手术所见：手术过程中可见硬脑膜与颅骨内板粘连紧密，以往未栓塞病例往往在分离过程中脑膜血管撕破，出血明显，本组病例硬膜血管均未破裂，取下骨瓣后可见骨瓣内板脑膜血管压迹明显，硬膜上供血血管扩张迂曲，细小供血分支众多，但内有栓塞剂将血管闭塞呈塑形表现。术中切除肿瘤出血一般，较以往术前未栓塞病例出血明显减少，平均术中出血200-800ml，仅1例输血300ml，4例手术肿瘤均全切除，周围血管及神经组织保护良好。
结果
1.介入栓塞结果：4例中2例栓塞后DSA示肿瘤血管网不显影，2例轻度显影，较栓塞前肿瘤血运明显减少。
2.手术结果：根据术中镜下和术后72小时内MRI复查，4例肿瘤均全切除，术后恢复良好，无并发症，均在术后10天内出院并建议术后放疗。术后病理均为中枢神经系统血管外皮瘤。3例术前视力下降者2例于术后2-3周恢复正常
3.随访：随访1月-4年6个月，3例术前视力下降者2例于术后2-3周恢复正常，1例鱼术后4个月逐渐恢复正常。3例行术后放疗，1例暂未行放疗，4例均未见复发。
图片1 图片2a
图片2b 图片2c
图片3a图片3b图片4a图片4b
图片1：CT平扫示左额颞脑外等高混杂信号占位，周围环形轻度水肿图片2：MRI T1加权等、稍高信，T2加权等高混杂信号病灶，并可见瘤内紊乱血管流空现象，增强后肿瘤明显强化 图片3栓塞前瘤体血管网显像 图片4 栓塞后瘤体血管网消失
讨论
中枢神经系统HPC 来源于脑膜间质的毛细血管Zimmerman 细胞，该细胞是紧贴毛细血管网状纤维排列的梭性细胞，是变异的平滑肌细胞，具有多向分化的潜能 [3]。1993年WHO神经系统肿瘤分类中，将其归为来源于脑膜间叶的肿瘤。
HPC可发生于任何年龄，以中年多见，平均发病年龄为40～45岁，男性略多于女性[4]，病程从数月到数年不等。HPC 生长缓慢，以头痛为最常见和首发的症状，并逐渐出現颅内压增高及脑组织受压的局灶症状。肿瘤几乎都附着于硬膜上，以幕上占多数，部位以镰旁、中颅底及天幕多见，椎管内者少见。光镜下HPC 肿瘤细胞较大，多为梭形，胞核染色质多，胞桨少，细胞界限不清，细胞核无一定排列，可呈松散的旋涡状，核为卵圆形，其中有较多染色质，核仁大小不等，可见病理性核分裂像，无砂粒体。其组织学特点具有多样性，基本特点是瘤内有许多内衬扁平细胞的毛细血管，毛细血管有完整的网状纤维膜。短棱形、圆或卵圆形肿瘤细胞围绕毛细血管呈“洋葱皮”样或片状排列；偶见束状排列，但都在网状纤维膜的外侧。瘤内血管丰富，毛细血管管径大都小于25 微米，壁菲薄，为单层扁平内皮细胞；或扩张成血窦，或受压呈裂隙状，相互吻合似“鹿茸”状[5]。免疫组化染色，HPC 对Vimentin 呈阳性反应，对EMA 呈阴性反应[6]，而脑膜瘤两者均为阳性。
HPC的CT和MRI 影像学检查与脑膜瘤难以区分。其CT平扫多表现为等、高或混杂密度，边界清晰，轮廓不规则分叶状，瘤内多见囊变与坏死出血。MRI 多为混杂信号，部分可见血管流空效应，基底以窄基底多见，多数占位效应明显而水肿较轻。但HPC仍有与典型脑膜瘤不同的影像学特点：因HPC较脑膜瘤有更丰富的脑膜血管供血，强化程度较脑膜瘤更加明显，病变内常可见明显强化或流空之迂曲蚯蚓状或囊泡状血管影。脑膜瘤钙化常见，而HPC无钙化斑。Chiechi等[7]认为邻近骨质呈溶骨性破坏为HPC区别于脑膜瘤的特征之一，本组4例均可见邻近骨质呈溶骨性破坏，结果与其一致。有作者[8]认为MRS上HPC表现有肌醇波升高，脑膜瘤没有肌醇波出现，可与脑膜瘤区别。
HPC 的DSA 造影不同于腦膜瘤，常可见颈内动脉供血及引流静脉，特征性表现为一个静脉期延长的螺旋状血管性结构，颇似AVM表现。怀疑本病时最好做DSA 以了解其血供。HPC的血运丰富，手术切除中减少和控制术中出血是关键环节，Guthrie、Hilal等[6，9]建议手术全切前行肿瘤血管栓塞，尤其是颈外为主要供血血管使栓塞将变得更加安全。颅内HPC 预后不良，它具有潜在恶性变的趋势，较高的局部侵袭和远位转移能力，甚至多年切除后仍有复发和转移的可能性[10]。Someya等[11]报道术后辅以瘤区50 Gy或以上剂量的放射治疗比单纯手术的局部复发的控制有显著差异。因此大多数学者认为首次手术应尽可能全切除肿瘤，术后无论切除程度如何，均应常规辅以放疗延长复发及转移时间。
参考文献：
[1]Dufur H，Metellus P，Fuentes S et al . Meningeal hemangiopericytoma：a retrospective study of 21 patient s with special review of postoperative external radiotherapy. Neurosurgery，2001，48（4）：756
[2]Smullens SN，Scotti DJ . Preoperative embolozation of retropetitoneal hemangiopericytomas as an aid in their removal . Cancer，1982，50：187021875
[3] 刘春生，秦进喜，杨玉山，等. 颅内血管外皮细胞瘤[J ] . 中华神经外科学杂志，1999，15：298.
[4] J iang ZL，Zhao JZ. Intracranial hemangiopericytoma 32 casesreports. NatlMed J China，2000，80：4322434.
[5] Dufrene MC. Xray computed togographic aspects of maligant meningioma and menigeal hemangiopericytoma. Can Assoc Radi J，1996，47：2792287.
[6] Guthrie BL，EbersoldMJ，Scheithauer BW，et al. Meningeal hemangiopericytoma：histopathological features，treatment，and long termfollow up of 44 cases[ J ]. Neurosurgery，1989，25（4）：514 - 522.
[7] ChiechiMV，Smirniotopoulos JG，Mena H. Intracrinal hemangiopericytoma：MR and CT features[ J ]. AJNR，1996，17（7）：1365 -1371.
[8] Peeling J，Sutherland G. High - reasolution 1 H NMR spectroscopy studies of extracts of human cerebral neop lasms [ J ]. Mgna ResonMed，1992，24（1）：123 - 136.
[9] Hilal SK，Michelsen JW. Therapentic percutaneous embolization for extra - axial vascular lesions of the head，neck and sp ine [ J ]. J Neurosurg，1975，43（3）：275 – 287.
[10] Enainger FM，Smith ED. Hemangiopericytoma：An analys if of 106 cases. Human Pathol，1976，7：61281.
[11] Someya M，Sakata K，Oouchi A，et al. Four cases of meningeal hemangiopericytoma treated with surgery and radiotherapy. Jpn J Clin Oncol，2001，31：5482552.
关键词：血管外皮细胞瘤；中枢神经系统；介入栓塞
中枢神经系统血管外皮细胞瘤是一种少见肿瘤，发病率低，在中枢神经系统肿瘤中发病率小于1 %，来源于脑膜间叶[1]。中枢神经系统血管外皮细胞瘤血运丰富，单纯手术切除术中出血多且在全切前出血难以控制。我科于1999年1 月至 2009年11 月收治了颅内血管外皮细胞瘤（HPC）4例，均行DSA并超选择插管进行介入栓塞供血动脉后再手术治疗，现将临床治疗体会介绍如下。
资料与方法
1.一般资料：4例患者中，男1例，女3例；年龄最小27岁，最大69岁，平均年龄42岁。病程2月到1年，平均7个月。4例均有头痛，其中2例伴呕吐，一例伴头晕并走路不稳。4例体征中3例有视乳头水肿并视力下降，1例轻度共济失调。
2.辅助检查：（1）CT和MRI检查：肿瘤位于额叶镰旁1例，外侧裂区2例，后颅窝天幕1例。肿瘤最大径4-9cm。CT平扫表现为等或（和）稍高混杂密度脑外占位性病变，界限清楚，增强后肿瘤实体均匀强化明显；头颅MR I表现为T1加权等或稍高信号、T2加权等或（和）稍高混杂信号病灶，并可见瘤内紊乱血管流空现象，边缘锐利对周围脑组织无明显侵犯，钆剂增强后肿瘤明显强化，与脑膜瘤强化相比信号增强更高更明显。（2）全脑血管造影（DSA）检查显示：肿瘤血供来源于颈内、颈外动脉系统。其中外侧裂区2例供血动脉主要为脑膜中动脉，颈内动脉少量供血；额叶镰旁1例供血动脉主要为双侧脑膜中动脉额前分支，颈内动脉少量供血；天幕1例供血动脉主要为扩张的枕动脉脑膜支，椎动脉及其脑膜支少量供血；肿瘤血运丰富，于DSA造影动静脉期均可见肿瘤染色[2]。
3.介入治疗：（1）术前准备：4例患者术前GCS评分均>13分，术前常规生化检查，禁食8小时，甘露醇控制颅压，血压控制在患者本身基础血压范围，VitK1 10mg肌肉注射（2）术中操作：介入开始前30分钟静脉用罗氏芬2.0g，全程心电监测。常规2%利多卡因3ml局麻右股动脉穿刺点，Seldinger法穿刺右股动脉置8F鞘，取5F单弯导管行正、侧和双斜位供血动脉造影，仔细辨别各供血动脉分支，颈外动脉造影时压迫颈内动脉以明确颈外供血支与颅内动脉系有无危险吻合；辨明供血动脉后取微导管超选颈外供血支，选择PVA、NBCA、Onyx等合适的栓塞剂行介入栓塞，若有危险吻合，应在吻合口远端行栓塞剂注入，若微导管无法越过吻合口，应仔细评估风险后再决定介入栓塞与否，此时栓塞剂最好选择Onyx较为稳妥。栓塞开始前可应用脑保护剂，栓塞剂注入过程中注意把握注入速度，不要返流到颈内动脉系统或其他颈外非供血动脉分支，并注意栓塞过程中是否有栓塞前“隐蔽”的新的危险吻合开放，栓塞一般分段进行，栓塞剂注入一部分后造影了解目前栓塞程度和有无新的危险吻合开放，栓塞过程中注意随时与患者交流有无不适感或异常，尽量使栓塞剂进入瘤体内血管床形成瘤内栓塞，同时可栓塞主要的颈外脑膜供血支，这样可减少术中打开骨瓣时的出血。如果瘤体主要为颈外动脉系供血，一般可栓塞至瘤床血管网基本不显影。颈内动脉系供血动脉的栓塞主要目的是对瘤体内血管床的栓塞而不是对供血动脉分支的栓塞，栓塞前微导管到位后手推造影观察管口远端有无分支对正常脑组织供血，再进行调整。栓塞后注意观察患者的意识、语言、感觉、运动，继续控制颅压，监测生命体征，1例患者栓塞后一过性血压升高，无其他异常体征，对症处理后血压恢复正常。栓塞后尽早安排手术，时间一般不要超过3天，以免新的供血循环开放建立，本组病例均在栓塞后36小时内完成手术。
4.手术所见：手术过程中可见硬脑膜与颅骨内板粘连紧密，以往未栓塞病例往往在分离过程中脑膜血管撕破，出血明显，本组病例硬膜血管均未破裂，取下骨瓣后可见骨瓣内板脑膜血管压迹明显，硬膜上供血血管扩张迂曲，细小供血分支众多，但内有栓塞剂将血管闭塞呈塑形表现。术中切除肿瘤出血一般，较以往术前未栓塞病例出血明显减少，平均术中出血200-800ml，仅1例输血300ml，4例手术肿瘤均全切除，周围血管及神经组织保护良好。
结果
1.介入栓塞结果：4例中2例栓塞后DSA示肿瘤血管网不显影，2例轻度显影，较栓塞前肿瘤血运明显减少。
2.手术结果：根据术中镜下和术后72小时内MRI复查，4例肿瘤均全切除，术后恢复良好，无并发症，均在术后10天内出院并建议术后放疗。术后病理均为中枢神经系统血管外皮瘤。3例术前视力下降者2例于术后2-3周恢复正常
3.随访：随访1月-4年6个月，3例术前视力下降者2例于术后2-3周恢复正常，1例鱼术后4个月逐渐恢复正常。3例行术后放疗，1例暂未行放疗，4例均未见复发。
图片1 图片2a
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图片3a图片3b图片4a图片4b
图片1：CT平扫示左额颞脑外等高混杂信号占位，周围环形轻度水肿图片2：MRI T1加权等、稍高信，T2加权等高混杂信号病灶，并可见瘤内紊乱血管流空现象，增强后肿瘤明显强化 图片3栓塞前瘤体血管网显像 图片4 栓塞后瘤体血管网消失
讨论
中枢神经系统HPC 来源于脑膜间质的毛细血管Zimmerman 细胞，该细胞是紧贴毛细血管网状纤维排列的梭性细胞，是变异的平滑肌细胞，具有多向分化的潜能 [3]。1993年WHO神经系统肿瘤分类中，将其归为来源于脑膜间叶的肿瘤。
HPC可发生于任何年龄，以中年多见，平均发病年龄为40～45岁，男性略多于女性[4]，病程从数月到数年不等。HPC 生长缓慢，以头痛为最常见和首发的症状，并逐渐出現颅内压增高及脑组织受压的局灶症状。肿瘤几乎都附着于硬膜上，以幕上占多数，部位以镰旁、中颅底及天幕多见，椎管内者少见。光镜下HPC 肿瘤细胞较大，多为梭形，胞核染色质多，胞桨少，细胞界限不清，细胞核无一定排列，可呈松散的旋涡状，核为卵圆形，其中有较多染色质，核仁大小不等，可见病理性核分裂像，无砂粒体。其组织学特点具有多样性，基本特点是瘤内有许多内衬扁平细胞的毛细血管，毛细血管有完整的网状纤维膜。短棱形、圆或卵圆形肿瘤细胞围绕毛细血管呈“洋葱皮”样或片状排列；偶见束状排列，但都在网状纤维膜的外侧。瘤内血管丰富，毛细血管管径大都小于25 微米，壁菲薄，为单层扁平内皮细胞；或扩张成血窦，或受压呈裂隙状，相互吻合似“鹿茸”状[5]。免疫组化染色，HPC 对Vimentin 呈阳性反应，对EMA 呈阴性反应[6]，而脑膜瘤两者均为阳性。
HPC的CT和MRI 影像学检查与脑膜瘤难以区分。其CT平扫多表现为等、高或混杂密度，边界清晰，轮廓不规则分叶状，瘤内多见囊变与坏死出血。MRI 多为混杂信号，部分可见血管流空效应，基底以窄基底多见，多数占位效应明显而水肿较轻。但HPC仍有与典型脑膜瘤不同的影像学特点：因HPC较脑膜瘤有更丰富的脑膜血管供血，强化程度较脑膜瘤更加明显，病变内常可见明显强化或流空之迂曲蚯蚓状或囊泡状血管影。脑膜瘤钙化常见，而HPC无钙化斑。Chiechi等[7]认为邻近骨质呈溶骨性破坏为HPC区别于脑膜瘤的特征之一，本组4例均可见邻近骨质呈溶骨性破坏，结果与其一致。有作者[8]认为MRS上HPC表现有肌醇波升高，脑膜瘤没有肌醇波出现，可与脑膜瘤区别。
HPC 的DSA 造影不同于腦膜瘤，常可见颈内动脉供血及引流静脉，特征性表现为一个静脉期延长的螺旋状血管性结构，颇似AVM表现。怀疑本病时最好做DSA 以了解其血供。HPC的血运丰富，手术切除中减少和控制术中出血是关键环节，Guthrie、Hilal等[6，9]建议手术全切前行肿瘤血管栓塞，尤其是颈外为主要供血血管使栓塞将变得更加安全。颅内HPC 预后不良，它具有潜在恶性变的趋势，较高的局部侵袭和远位转移能力，甚至多年切除后仍有复发和转移的可能性[10]。Someya等[11]报道术后辅以瘤区50 Gy或以上剂量的放射治疗比单纯手术的局部复发的控制有显著差异。因此大多数学者认为首次手术应尽可能全切除肿瘤，术后无论切除程度如何，均应常规辅以放疗延长复发及转移时间。
参考文献：
[1]Dufur H，Metellus P，Fuentes S et al . Meningeal hemangiopericytoma：a retrospective study of 21 patient s with special review of postoperative external radiotherapy. Neurosurgery，2001，48（4）：756
[2]Smullens SN，Scotti DJ . Preoperative embolozation of retropetitoneal hemangiopericytomas as an aid in their removal . Cancer，1982，50：187021875
[3] 刘春生，秦进喜，杨玉山，等. 颅内血管外皮细胞瘤[J ] . 中华神经外科学杂志，1999，15：298.
[4] J iang ZL，Zhao JZ. Intracranial hemangiopericytoma 32 casesreports. NatlMed J China，2000，80：4322434.
[5] Dufrene MC. Xray computed togographic aspects of maligant meningioma and menigeal hemangiopericytoma. Can Assoc Radi J，1996，47：2792287.
[6] Guthrie BL，EbersoldMJ，Scheithauer BW，et al. Meningeal hemangiopericytoma：histopathological features，treatment，and long termfollow up of 44 cases[ J ]. Neurosurgery，1989，25（4）：514 - 522.
[7] ChiechiMV，Smirniotopoulos JG，Mena H. Intracrinal hemangiopericytoma：MR and CT features[ J ]. AJNR，1996，17（7）：1365 -1371.
[8] Peeling J，Sutherland G. High - reasolution 1 H NMR spectroscopy studies of extracts of human cerebral neop lasms [ J ]. Mgna ResonMed，1992，24（1）：123 - 136.
[9] Hilal SK，Michelsen JW. Therapentic percutaneous embolization for extra - axial vascular lesions of the head，neck and sp ine [ J ]. J Neurosurg，1975，43（3）：275 – 287.
[10] Enainger FM，Smith ED. Hemangiopericytoma：An analys if of 106 cases. Human Pathol，1976，7：61281.
[11] Someya M，Sakata K，Oouchi A，et al. Four cases of meningeal hemangiopericytoma treated with surgery and radiotherapy. Jpn J Clin Oncol，2001，31：5482552.